сховати меню
Розділи: Практика

Судорожные состояния у детей

В.Ю. Мартынюк, к.м.н., В.И. Харитонов, Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика, Украинский медицинский центр реабилитации детей с органическим поражением нервной системы, г. Киев

В современной медицинской практике наметилась тенденция к ограничению использования термина «судорожный синдром» как характеристики универсальной реакции организма на разные патогенные воздействия. Этот термин применяют у новорожденных и у детей раннего возраста при первых судорожных состояниях неясного генеза.
В дальнейшем удается установить причины, вызывающие припадки, среди которых превалируют следующие:
• родовая травма, гипоксия и ишемия головного мозга: субдуральная гематома, внутричерепные кровоизлияния разной этиологии, селективный нейрональный некроз, фокальные и мультифокальные ишемические поражения, включая парасагитальные мозговые повреждения и др.;
• врожденные аномалии развития мозга: дисгенезии, аномалии нейрональной миграции, синдромы Арнольда-Киари и Айкарди;
• хромосомные синдромы Ангельмана, Дауна, ломка Х-хромосомы;
• наследственные нейрокожные синдромы: болезни Блоха-Сульцбергера, Бурневилля-Прингла и др.;
• наследственные дефекты метаболизма: аминоацидопатии, пиридоксинзависимые судороги, пироксисомные болезни, митохондриальные энцефаломиопатии и др.;
• метаболические причины: гипо- и гипергликемия, гипо- и гипернатриемия, гипо- и гипермагниемия, гипо- и гиперкальциемия (гипокальциемия, связанная с гиперфосфатемией, которая обусловливает развитие специфического пароксизмального состояния – спазмофилии), билирубиновая энцефалопатия, медикаментозно индуцированные судороги, абстинентный синдром;
• инфекции: бактериальный менингит, энцефалит, инфекции TORCH-комплекса, столбняк и др.;
• опухоли головного мозга, сосудистые мальформации;
• эпилептические синдромы неонатального периода: доброкачественные семейные и идиопатические неонатальные судороги, ранняя миоклоническая и инфантильная эпилептическая (синдром Отахара) энцефалопатии.
Эпилептические припадки у детей сопровождают такие состояния, как эпилептическая реакция, судорожный вариант энцефалической реакции, эпилептический синдром при заболеваниях ЦНС, эпилептический синдром резидуально-органического типа и эпилепсия.
Эпилепсия – гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся повторными спонтанно возникающими припадками. Эпилептический припадок является основным симптомом эпилепсии и клиническим проявлением гиперсинхронных разрядов в нейронах головного мозга. Обязательным условием является формирование морфопатофизиологического феномена – эпилептического очага и/или эпилептической системы (группы нейронов, способных к самовозбуждению и распространению гиперсинхронных разрядов).
В основу современной Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (ILАE, 1989) положено два основных принципа: клиническая характеристика припадков (парциальные и генерализованные) и этиология (симптоматическая, идиопатическая). Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых заболеваний ЦНС; идиопатическая – как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. Кроме того, в классификации выделяется криптогенная эпилепсия, этим термином обозначаются болезни с неустановленной, скрытой причиной возникновения.
В соответствии с этой классификацией эпилепсия и эпилептические синдромы у детей могут быть представлены в следующем виде.
К эпилепсиям и эпилептическим синдромам, которые диагностируются уже в период новорожденности, относят доброкачественные семейные и идиопатические неонатальные судороги, раннюю миоклоническую энцефалопатию и синдром Отахара.
Доброкачественные семейные неонатальные судороги – синдром с доминантным типом наследования (калиевые каналопатии), его дебют наблюдается в первую неделю жизни ребенка. Характерны тонические припадки с апноэ и вегетативным компонентом, неврологический статус не отличается от такового у здорового доношенного новорожденного. Данные ЭЭГ-исследования соответствуют норме либо отмечаются мультифокальные изменения.
При данном состоянии антиэпилептические препараты (АЭП) не назначают, в 70% случаев судороги проходят спонтанно в течение 6 недель, к 6-месячному возрасту самоизлечение наступает у 100% детей.
Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги, которые еще называют «судороги пятого дня», также дебютируют на первой неделе жизни. При этом наблюдаются клонические судороги со склонностью к серийности, возможно развитие эпилептического статуса. При оценке неврологического статуса изменения не наблюдаются, на ЭЭГ имеет место пик-волновая активность преимущественно в роландическом участке.
В случае развития эпистатуса назначают диазепам. Прогноз благоприятный, повторно припадки не возникают.

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов у детей
(сокращенный вариант)
1. Локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы
1.1. Идиопатическая (G 40.0):
• доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками на ЭЭГ;
• детская эпилепсия с затылочными припадками;
• первичная эпилепсия при чтении.
1.2. Симптоматическая (G 40.1, G 40.2):
• хроническая прогрессирующая континуальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова) (G 40.5);
• синдром Расмуссена;
• эпилепсия, характеризующаяся припадками, которые вызываются специфическими провоцирующими факторами;
• височная эпилепсия;
• лобная эпилепсия;
• теменная эпилепсия;
• затылочная эпилепсия.
2. Генерализованная эпилепсия и синдромы (G 40.3)
2.1. Идиопатическая:
• доброкачественные семейные судороги новорожденных;
• доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
• доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
• детская абсанc-эпилепсия;
• ювенильная абсанс-эпилепсия;
• ювенильная миоклоническая эпилепсия (малые припадки Янца);
• эпилептические припадки с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
• эпилепсия с припадками, вызванными специфическими провокациями (рефлекторные припадки).
2.2. Cимптоматическая (G 40.4):
• синдром Веста (инфантильный спазм);
• синдром Леннокса-Гасто;
• эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками (синдром Дузе);
• эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари);
• ранняя миоклоническая энцефалопатия;
• ранняя детская эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ (синдром Отахара);
• специфические синдромы – эктомезодермальные дисплазии, лизенцефалии (пахигирия), гамартозы, недержание пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера), пиридоксиновая зависимость, энзимопатии, сероидлипофусциноз, болезнь Лафора, MELAS, MERRF и другие лизосомальные и пероксисомные болезни.
3. Эпилепсии и синдромы, которые имеют признаки фокальных и генерализованных припадков (G 40.8)
3.1. С генерализованными и фокальными припадками:
• припадки новорожденных;
• тяжелая миоклоническая эпилепсия детства;
• эпилепсия с постоянными спайк-волнами во время медленноволнового сна;
• приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера).
3.2. Без четких признаков генерализации
или фокальности (G 40.9).
4. Специальные синдромы
4.1. Ситуационно обусловленные припадки (G 40.5):
• фебрильные припадки;
• судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях.
4.2. Изолированные припадки (G 40.6, G 40.7). Эпилептический статус (G 41).

Ранняя миоклоническая энцефалопатия является мультифакториальным заболеванием с дебютом в первые 2-3 недели жизни. По своему типу припадки миоклонические, простые парциальные, на 2-4 месяце жизни к ним могут присоединяться инфантильные спазмы.
При обследовании обнаруживают неврологический дефицит, на ЭЭГ – комплексы «вспышка-угнетение», для уточнения диагноза необходимо проводить МРТ, метаболический скрининг, генетические тесты (выявление гиперглицинемии), исследования на предмет наличия TORCH-инфекций, осмотр кожных покровов.
При лечении данной формы заболевания применяются адренокортикотропный гормон (АКТГ), стероиды (липостероиды), нитразепам, вальпроаты, фенобарбитал.
Часто имеют место резистентность к АЭП, переход в другие формы эпилепсии и развитие когнитивных расстройств.
Синдром Отахара – ранняя эпилептическая энцефалопатия, возникающая в возрасте от нескольких дней до 3 месяцев. При обследовании выявляют аномалии развития головного мозга, неврологический дефицит, на ЭЭГ – комплексы «вспышка-угнетение». Обследование включает метаболический скрининг, генетические тесты, диагностику TORCH-инфекций.
В лечении используют АКТГ, липостероиды, зонизамид, вигабатрин, топирамат, вальпроевую кислоту. Прогноз при синдроме Отахара неблагоприятный: трансформация в синдромы Веста, Леннокса-Гасто, резистентность к АЭП.
К эпилептическим синдромам, которые диагностируются в младенческом возрасте, относятся доброкачественные инфальтильные припадки, синдромы Веста, Айкарди и Леннокса-Гасто, тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (синдром Драве), синдром гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии, эпилепсия с миоклонично-астатическими припадками, а также с миоклоническими абсансами.
Дебют доброкачественной миоклонической эпилепсии раннего детского возраста возникает в период от 4 месяцев до 2 лет. Для этой формы характерны миоклонические припадки, чаще при пробуждении. При осмотре неврологом патологические изменения обычно не выявляются, на ЭЭГ регистрируются единичные разряды пик- и полипик-волновой активности, более информативно проведение ЭЭГ во время сна. Как и при других формах эпилепсии младенческого периода, необходимо исключить наличие генетических и метаболических расстройств, а также вероятность неэпилептических приступов.
При данном заболевании с успехом применяют вальпроаты, ламотриджин, карбамазепин. Эффективность терапии достигает 100%, но у 10-20% больных в период полового созревания может наблюдаться рецидив в виде редких генерализованных тонико-клонических судорог.
Идиопатические и/или доброкачественные локализационносвязанные инфантильные припадки имеют аутосомно-доминантный тип наследования. Впервые возникают в 5-6-месячном возрасте.
Припадки носят характер сложных парциальных с адверсией, а также парциальных с вторичной генерализацией. Неврологический статус соответствует норме, на ЭЭГ отмечаются фокальные изменения.
Эта форма эпилепсии хорошо поддается медикаментозной терапии вальпроатами и карбамазепином, ее эффективность составляет 100%.
Синдром Веста дебютирует преимущественно в период от 4 до 10 месяцев первого года жизни. При обследовании выявляют когнитивные и двигательные нарушения, на ЭЭГ – гипсаритмию.
В лечении синдрома Веста используют широкий спектр АЭП (вигабатрин, АКТГ, липостероиды, зонизамид, нитразепам, топирамат, ламотриджин, леветирацетам, вальпроаты, карбамазепин и бензодиазепины). Прогноз тяжелый, имеет место высокая резистентность к АЭП, происходит трансформация в другие формы эпилепсии.
Синдром Айкарди – вариант синдрома Веста – встречается исключительно среди девочек младенческого возраста. При осмотре глазного дна видны хориоретинальные лакуны, при МРТ выявляется агенезия мозолистого тела, при ЭЭГ-исследовании – феномен «расщепленного мозга» (Split-brain).
Дебют синдрома Леннокса-Гасто происходит в возрасте от 1 до 7 лет. Припадки характеризуются полиморфизмом: наблюдаются тонические, атонические припадки, миоклонические сложные абсансы. При оценке неврологического статуса выявляют интеллектуальный дефицит и двигательные расстройства. На ЭЭГ констатируется диффузная медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц, во время сна – вспышки быстрого ритма. При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга.
Для лечения синдрома Леннокса-Гасто широко используют вальпроаты, карбамазепин, ламотриджин, топирамат фелбамат, леветирацетам, стероиды (липостероиды). Прогноз неблагоприятный, процент достижения стойкого контроля – небольшой, часто развиваются грубые когнитивные нарушения.
При тяжелой миоклонической эпилепсии раннего детского возраста (синдроме Драве) отмечается наследственная предрасположенность (натриевые каналопатии). Заболевание проявляется на первом году жизни с пиком в 5-6 месяцев. Для него характерны фебрильные судороги, миоклонические сложные абсансы и парциальные припадки.
Перед дебютом заболевания неврологический статус без патологических изменений, в дальнейшем развиваются моторный и интеллектуальный дефицит, на ЭЭГ отмечаются пик- и полипик-волновая активность частотой до 2 Гц.
В лечении используют вальпроаты, топирамат, леветирацетам, противопоказаны карбамазепин и ламотриджин.
При этой форме эпилепсии часто развиваются терапевтическая резистентность, когнитивные нарушения и неврологический дефицит.
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дуза) – генетически детерминированное заболевание с дебютом в возрасте от 7 месяцев до 6 лет. Припадки могут носить характер миоклонических, атонических, астатических или простых абсансов. При оценке неврологического статуса выраженные патологические изменения не наблюдаются, при ЭЭГ-исследовании определяются медленная пик-волновая активность (2-3 Гц), высокоамплитудные медленные волны.
Лечение начинают с монотерапии вальпроатами, можно использовать топирамат, ламотриджин, леветирацетам. Эффективность терапии составляет около 50%.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) также является генетически детерминированной формой. Период дебюта приступов варьирует от первых месяцев жизни до 15-16 лет. Характерны сложные миоклонические абсансы, переоральные миоклонии. При проведении ЭЭГ-исследования определяют генерализованную ритмичную пик- и полипик-волновую активность частотой до 3 Гц.
При данной форме эпилепсии показано назначение вальпроатов, ламотриджина, этосуксимида, топирамата, леветирацетама, нередко наблюдается резистентность к АЭП, могут развиваться когнитивные нарушения.
Синдром гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии проявляется в возрасте от 5 месяцев до 4 лет часто в сочетании с фебрильными судорогами. Характерны длительные клонические судороги с последующей гемиплегией. Перед манифестацией заболевания неврологический статус соответствует норме, на ЭЭГ отмечается
пик- и полипик-медленноволновая активность с частотой 10-12 Гц преимущественно в затылочных отведениях.
При этом синдроме из АЭП применяют карбамазепин, топирамат, ламотриджин и фенитоин, возможна резистентность к проводимой терапии, а также переход в другие фокальные формы эпилепсии.
Лечение эпилепсии и эпилептических синдромов у детей принципиально не отличается от терапии, проводимой у взрослых, однако имеет свою специфику.
Терапия эпилепсии начинается только при условии достоверно установленного диагноза и состоит из следующих этапов.
I. Назначение АЭП.
II. Определение показаний для применения аддитивных (гомеостабилизирующих) препаратов.
III. Нейрохирургическая коррекция, альтернативная терапия.
IV. Социально-психологическая реабилитация пациента и членов его семьи.
В детском возрасте лечение эпилепсии и эпилептических синдромов целесообразно начинать с монотерапии, основываясь на том, что каждый АЭП имеет выраженную в той или иной степени селективность действия в отношении определенного типа припадков (рис. 1, 2).
Международная противоэпилептическая лига (ILAE) рекомендует проводить выбор АЭП в соответствии с типом припадка и формой эпилепсии, учитывая при этом уровень доказательности препаратов данной группы.
Для контроля эффективности и безопасности лечения антиэпилептическими препаратами необходимы заполнение больным или его родственниками дневника припадков, проведение мониторинга концентрации АЭП в сыворотке крови, определение биохимических и гематологических показателей крови (раз в три месяца).
Препараты аддитивного направления (ГАМК-агонисты, вазоактивные и дегидратирующие средства, витамины и др.) назначают в резистентных случаях при объективизации существующих нарушений в механизмах внутричерепного гомеостаза. Пациенты с резистентными к консервативному лечению формами эпилепсии должны быть направлены на консультацию к детскому нейрохирургу.
Важными моментами в лечении эпилепсии являются психосоциальная адаптация больного ребенка, а также выработка единой установки врача, пациента и его родственников на необходимость соблюдения основных принципов терапии, включая долгосрочность приема АЭП.

Рекомендации ILAE (2001-2004)
1. Локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы (G 40, G 40.1, G 40.2)
Монотерапия: карбамазепин или топирамат, вальпроаты, окскарбазепин, ламотриджин, фенитоин, габапентин (уровень доказательности А).
Комбинированная терапия: препараты первой линии, а также фенобарбитал, зонизамид (уровни доказательности В и С).
2. Генерализованные эпилепсии и синдромы (G 40.3)
2.1. Идиопатические:
• Абсансные формы:
– первая линия: вальпроаты или сукцинимиды (уровень доказательности А);
– вторая линия: ламотриджин или топирамат (уровень доказательности А).
• Миоклонические формы:
– первая линия: вальпроаты (уровень доказательности В);
– вторая линия: ламотриджин или топирамат, комбинированная терапия (уровень доказательности В);
• Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками:
– первая линия: вальпроаты или топирамат (уровень доказательности В); карбамазепин, фенитоин, окскарбазепин (уровень доказательности С);
– вторая линия: ламотриджин (уровень доказательности В).
2.2. Симптоматические (детские формы):
• ранняя миоклоническая энцефалопатия – АКТГ или синактен-депо, стероиды, зонизамид, нитразепам, бензодиазепины, вальпроаты, фенобарбитал;
• синдром Отахара – АКТГ или синактен-депо, стероиды, зонизамид, вигабатрин, вальпроаты, топирамат;
• синдром Веста (включая вариант Айкарди) – вигабатрин или АКТГ, синактен-депо, стероиды, зонизамид, нитразепам, топирамат, ламотриджин, леветирацетам, вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины;
• синдром Леннокса-Гасто – вальпроаты или топирамат, ламотриджин, фелбамат, карбамазепин, леветирацетам, стероиды;
• тяжелая миоклоническая эпилепсия (синдром Драве) – вальпроаты или топирамат, леветирацетам; противопоказаны карбамазепин и ламотриджин.

Наш журнал
у соцмережах:

Випуски за 2007 Рік

Зміст випуску 4 (5), 2007

Зміст випуску 3 (4), 2007

Зміст випуску 2 (3), 2007

Випуски поточного року

Зміст випуску 6 (117), 2020

  1. Ю.А. Бабкіна

  2. Д. А. Мангуби

  3. А. Є. Дубенко, І. В. Реміняк, Ю. А. Бабкіна, Ю. К. Реміняк

  4. В. І. Коростій, І. Ю. Блажіна, В. М. Кобевка

  5. Т. О. Студеняк, М. М. Орос

  6. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 5 (116), 2020

  1. Т. О. Скрипник

  2. Н.А.Науменко, В.И. Харитонов

  3. Ю. А. Крамар

  4. В.И.Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. Н.В. Чередниченко

  6. Ю.О. Сухоручкін

  7. Ю. А. Крамар

  8. Н. К. Свиридова, Т. В. Чередніченко, Н. В. Ханенко

  9. Є.О.Труфанов

  10. Ю.О. Сухоручкін

  11. О.О. Копчак

  12. Ю.А. Крамар

Зміст випуску 4 (115), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. І.І. Марценковська

  3. Ю. А. Крамар, Г. Я. Пилягіна

  4. М. М. Орос, В. В. Грабар, А. Я. Сабовчик, Р. Ю. Яцинин

  5. М. Селихова

  6. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 3 (114), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Бабкіна

  3. О.С. Чабан, О.О. Хаустова

  4. О. С. Чабан, О. О. Хаустова

  5. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 1, 2020

  1. А.Е. Дубенко

  2. Ю. А. Бабкина

  3. Ю.А. Крамар, К.А. Власова

  4. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 2 (113), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Л. А. Дзяк

  3. Ф. Є. Дубенко, І. В. Реміняк, Ю. А. Бабкіна, Ю. К. Реміняк

  4. А. В. Демченко, Дж. Н. Аравицька

  5. Ю. А. Крамар

  6. П. В. Кидонь

Зміст випуску 1 (112), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Крамар

  3. М.М. Орос, В.В. Грабар

  4. В.И. Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. L. Boschloo, E. Bekhuis, E.S. Weitz et al.