сховати меню

Періодичний тиреотоксичний параліч

сторінки: 40-41

Т. О. Зайцева, О. А. Борисенко, КНП «Миколаївська обласна клінічна лікарня», м. Миколаїв

Нервово-м’язова патологія в неврології представлена ансамблем захворювань, об’єднаних загальною назвою — міопатії. Ця гетерогенна група захворювань охоплює генетичні детерміновані ураження: м’язові дистрофії, міотонії, мітохондріальні, вроджені міопатії та вторинні — набуті. До них належать: запальні, токсичні, міопатії при нео­пластичних процесах, критичних станах, метаболічних розладах. ­Зокрема, у пацієнтів із дифузним токсичним зобом у 84 % випадків виявляється зниження рівня вітаміну D із розвитком остеомаляційної міопатії [10].

У разі настання драма­тичних подій — гострого ­розвитку м’язової слабкості, раптових паралічах — слід пам’ятати і про роль ятрогенних чинників [11]. До таких належать: ­м’язові релаксанти, кураре, субцинілхолін, тетродотоксин (­отрута екзотичної риби), алкоголь, препарати загальної ­анестезії (енфлуран, галотан, ­ізофлуран).

Блокаду нервово-м’язової передачі зумовлюють також препарати для місцевої анестезії (внутрішньовенний лідо­каїн, прокаїн). Крім того, ускладнюють нервово-м’язову ­передачу деякі антибіотики аміноглікозидного ряду, негативний дисбаланс калію при неконт­рольованому при­йманні діу­ретиків (крім спіронолактонів), фторвмісних кортико­стероїдів, β-блокаторів (зокрема, при ­застосуванні ­тимололу в очних краплях) [11, 12].

Ідентичним цій групі міопатій є відносно рідкісне захворювання: періодичний параліч [1, 4, 6]. Основа його патогенезу — втрата здатності мембран м’язових клітин до збу­д­жен­ня та скорочення, проте точний механізм розвитку періодичного паралічу досі невідомий. Раптовий розвиток паралічів, аж до ­знерухомлення, в осіб юнацького та моло­дого віку визначає необхідність знань щодо його діаг­нос­тування та лікування.

Клінічну картину невідкладного стану при періодичному паралічу лікарі нерідко сприймають за синдром ­Гієна–Барре. Відмінність останнього — у періоді поперед­нього розвитку паралічів [4, 6].

Для цього періоду характерні загальні ознаки запального процесу:

  • інфекції верхніх дихальних шляхів;
  • підвищення температури тіла;
  • парестезії у руках, ногах;
  • біль у м’язах із подальшим розвитком паралічів.

Сімейні форми періодичного паралічу успадковуються за аутосомно-домінантним типом. Вони спричинені первинними ушкод­жен­нями мембран м’язових волокон.

Основна їхня ознака — фокальна або генералізована м’язова слабкість, при цьому в більшості випадків м’язи обличчя та дихальні м’язи лишаються інтактними. Періодичні випадки частіше трапляються у чоловіків віком від 15 до 35 років. Періодичний параліч у зрілому віці є вторинним, симптоматичним за низки захворювань: тиреотоксикоз [6, 8, 9]; шлунково-кишкові патології, адисонічний криз, раб­доміоліз, ниркова недостатність, синдром ­тривалого стиснення [1, 4, 5].

Тригерними чинниками є: їжа, багата на карбогідрат; солодощі, алкоголь, період відпочинку після наванта­ження, рідше — переохолод­жен­ня.

Дискаліємія за сімейних форм виявляється тільки під час нападу, за симптоматичних — і в період між ­нападами. Наприклад, для уточнення можливе проведення проби: при введенні глюкози та інсуліну в разі гіпокаліємії ­рівень калію в плазмі знижується до 3 ммоль/л, за ­гіперкаліємії — підвищується до 6 ммоль/л; пробу здійснюють під електро­кардіографічним конт­ролем та за готовності до застосування штучної вентиляції легень [4, 5].

Форми періодичного паралічу визначають за рівнем ­калію у плазмі: дуже рідко — нормокаліємічна, частіше — гіпо- або гіперкаліємічна. Сімейний анамнез може бути не­гативним, його потрібно ретельно уточнювати. ­Зокрема, за гіпокаліємічного ­періодичного паралічу в пізній стадії може розвинутися ­тяжка прогресуюча міопатія.

Епізоди періодичного паралічу мають дві форми: парціальну, коли розвивається млявий параліч гемі- або паратипу в одній або двох кінцівках, переважно в проксимальних відділах. Натомість за генералізованої форми періодичного паралічу спостерігається тетрапарез або тетра­плегія. Іноді залучається дихальна мускулатура. Для ­такого стану характерні гіпо­тонія, арефлексія, зниження електричної збудливості за даними електроміографії, гіпер­гідроз, ­спрага, зміна артеріального тиску, ­брадикардія. На електро­міограмі спостерігається сплощення зубця Т у ­відведеннях V2, V3, V4, усунення сегмента ST [2, 5].

Порушення серцевого ритму описано при всіх формах дискаліємії та у міжнападовому періоді. Як відомо, ця  ­ознака не є облігатною. Сироваткова концентрація калію в період паралічу становить від 0,9 до 3,0 ммоль/л (у нормі рівень 3,5-5,0 ммоль/л). Концентрація калію в сечі > 20 ммоль/л свідчить про втрату калію із сечею. Активність креатинфосфокінази лишається у нормі.

Тривалість нападу періодичного паралічу — від ­кількох годин до кількох днів. Він минає поступово. За ­тривалого пере­бігу ­захворювання може розвинутися постійна слабкість і незворотні зміни у м’язах. У міжнападовому ­періоді стан пацієнта, як правило, є задовільним.

Однією з найчастіших форм симптоматичних гіпокаліє­мічних паралічів є тиреотоксичний періодичний пара­ліч. Його виникнення пов’язують із порушенням впливу андрогенів на активність ферменту натрій-калієвої адено­зинтрифосфатази. Зазвичай початок тиреотоксичного періо­дич­ного паралічу збігається з дебютом клінічних ознак тирео­токсикозу, корекція якого завдяки зменшенню фізичного навантаження та виключенню вживання алкоголю сприяє нівелюванню пароксизмів міоплегій.

Клінічний випадок

вгору

Анамнез

Пацієнт Б., 30 років, водій-дальнобійник. Упродовж трьох років перебував на обліку через ­тиреотоксикоз, приймав тіамазол у дозі 30 мг на добу, самостійно припинив приймати препарат 5 місяців тому.

На захворювання щито­подібної залози страждала і його мати (була прооперована). Стан пацієнта ­різко ­погіршився 08.10.2021 ­після значного фізичного навантаження та вживання алкоголю. О другій годині ночі, коли пацієнт проки­нувся, щоб піти до туалету, він не зміг іти через слабкість у ногах. Двічі було блювання, підвищення температури тіла до 37,5 °C. Після виклику ­швидкої медичної ­допомоги був доставлений до Миколаївської обласної клінічної лікарні та госпіталізований до ­неврологічного відділення.

Дані первинного обстеження

Статус на момент госпіталізації: пацієнт високий на зріст, із помірним харчуванням. Лімфатичні вузли не ­пальпуються, у правій частці щитоподібної залози пальпується вузол. Артеріальний тиск 130/80 мм рт. ст.; пульс 92-110 уд./хв, ритмічний; дихання із жорстким відтінком, міжреберні м’язи беруть участь в акті дихання; живіт м’який, безболісний, набряків немає, випорожнення і діурез у ­нормі.

Неврологічний статус: тяжкість стану недооцінює. Менінгіальні знаки негативні (–). Черепно-мозкові нерви: виразний екзофтальм, обличчя симетричне, мовлення та ковтання не порушені. Рефлекси з рук знижені, із ніг — відсутні. Наявні черевні рефлекси (+). Патологічні роз­чини негативні (–). Розладів поверхневої та глибокої чутливості не виявлено. М’язова сила в руках — 4 бали, у ногах — 0,5 бала. Тонус не змінений.

Дані лабораторних досліджень: загальний аналіз крові (08.10.2021): гемоглобін 166 г/л, еритроцити 5,28 × 109 /л, лейкоцити 12,1 × 109 /л, тромбоцити 199 × 109 /л, швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) 2 мм/год; (11.10. 2021): гемоглобін 165 г/л, еритроцити 5,22 × 109 /л, лейкоцити 13,9 × 109 /л, ШОЕ 4 мм/год. Біохімічний аналіз крові (08.10.2021): вміст сечовини 5,0 ммоль/л, креатиніну — 64 мкмоль/л, холестерину — 2,9 ммоль/л, білірубіну — 8,5 мкмоль/л; активність аланінамінотрансферази (АлАТ) 25,9 Од/л, аспартатамінотрансферази (АсАТ) — 20,4 Од/л; вміст загального білка 75,5 г/л, глюкози — 8,1 ммоль/л; (11.10. 2021): вміст сечо­вини 6,0 ммоль/л, креатиніну — 53 мкмоль/л, холестерину — 3,4 ммоль/л, білірубіну — 10,0 мкмоль/л; активність АлАТ 25,4 Од/л, АСАТ — 8,2 Од/л; вміст загального білка 70,4 г/л, калію — 3,5 ммоль/л, натрію 134 ммоль/л, глюкози — 9,9 ммоль/л.

Попередній діагноз

Через наявність висхідного периферичного паралічу імовірний діагноз: синдром Гієна—Барре або полінейропатія?

Додаткові консультації та лікування

Пацієнта перевели до реанімаційного відділення, отримав консультацію інфекціоніста. Рекомендовано: плазмаферез, гормональна терапія, імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, неостигміну ­метилсульфат, глюкозо-інсулін-калієва суміш. Зважаючи на анамнестичні дані про захворювання щитоподібної залози, ­після консультації ендокринолога (08, 11, 15.10.2021), встановлено діаг­ноз: дифузний токсичний зоб II ст., тяжка ­форма, декомпен­сація. Вузол правої частки — 17,7 × 20,7 мм.

Рекомендовано: стіл № 9, відновити приймання ­тіамазолу (по 10 мг тричі на добу після їди), пропранолол по 10 мг ­двічі на добу під конт­ролем частоти серцевих скорочень. ­Антитіла до тиреоглобуліну (09.10.2021): 84,47 Од/мл; тирео­тропний гормон < 0,0025 мОд/л; тироксин вільний 2,69 нг/дл.

Лікування: розчин для інфузій (сорбітол, натрію лактат, нат­рію хлорид, кальцію хлорид калію хлорид, магнію хлорид), 4,2 % розчин гідрокарбонату натрію для інфузій (200 мл), неостигміну метилсульфат, глюкозо-інсулін-­калієва суміш, ­дексаметазон, імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення 10 % 300,0 № 2, цефтріаксон, р-н Рінгера (натрію хлорид, калію хлорид, ­кальцію хлориду дигідрат), метилпреднізолон 1000 мг № 3, еноксапарин натрію, пропранолол, тіамазол, комбінований препарат магнію (магнію лактат, магнію підолят, ­піридок­син).

Дані повторного обстеження

Стан пацієнта поліпшився: 09.10.2021 відновилися рухи у кінцівках, 10.10 переведений із реанімаційного відділення до неврологічного, із 12.10 самостійно ходить.

Дані дослід­жен­ня: 13.10.2021 у сироватці крові вміст калію 5,18 ммоль/л, натрію — 141,4 ммоль/л, кальцію — 2,32 ммоль/л, магнію — 0,81 ммоль/л. Пацієнта ­виписали з поліпшенням 18.10.2021 із рекомендаціями щодо приймання тіамазолу й проведення тонкоголкової аспіраційної біопсії вузла щитоподібної залози під нагляд ендокри­нолога та невролога за місцем проживання.

Висновки

вгору

Представлене спостереження демонструє картину тирео­токсичного гіпокаліємічного паралічу в молодого чоловіка після фізичного навантаження та вживання алкоголю на тлі некомплаєнсного лікування ­гіпертиреозу. Основну роль у встановленні діагнозу відіграли низький рівень калію в крові, позитивна динаміка при ­призначенні гормонотерапії та застосуванні хлориду калію, а також анамнестичні відомості про тиреотоксикоз.

Література

1. Гехт Б.М., Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни. Москва : Медицина, 1982, 352 с.

2. Зенков Л.Р., Ронкин М.А. Функциональная диагностика нервных болезней. Москва: МЕДпресс-информ, 2014. 488 с.

3. Леманн-Хорн Ф., Лудольф А. Лечение заболеваний нервной системы ; под ред. О.С.Левина. Москва : МЕДпресс-информ, 2019.

4. Неотложная неврология : рук. для врачей и студ. мед. вузов / В. Д. Трошин. 2-е изд., перераб. и доп. Москва : МИА, 2006. 589 с.

5. Капітонова Ю.А, Мененкова Є. Ю., Бабарінова М. Б. Гіпокалі­ємічний параліч при тиреотоксикозі. Ендокринологія. 2008. Вип. VI.

Повний список літератури, який уміщує 12 джерел, знаходиться в редакції.

Наш журнал
у соцмережах:

Випуски за 2022 Рік

Зміст випуску 7-8 (136), 2022

  1. Ю.А. Крамар

  2. Р. І. Ісаков

  3. Н.П. Волошина, І.В. Богданова, І.К. Волошин-Гапонов, С.В. Федосєєв, Л.П. Терещенко, Т.В. Богданова

Зміст випуску 1 (132), 2022

  1. Ю. А. Бабкіна

  2. А. Є. Дубенко, В. І. Коростій, М. В. Набока, Г. І. Селюков

  3. І. І. Марценковська

  4. Т. О. Зайцева, О. А. Борисенко

  5. О. Аврамчук

  6. А. Сальнікова

Випуски поточного року