сховати меню

Періодичний тиреотоксичний параліч

сторінки: 40-41

Т. О. Зайцева, О. А. Борисенко, КНП «Миколаївська обласна клінічна лікарня», м. Миколаїв

Нервово-м’язова патологія в неврології представлена ансамблем захворювань, об’єднаних загальною назвою — міопатії. Ця гетерогенна група захворювань охоплює генетичні детерміновані ураження: м’язові дистрофії, міотонії, мітохондріальні, вроджені міопатії та вторинні — набуті. До них належать: запальні, токсичні, міопатії при нео­пластичних процесах, критичних станах, метаболічних розладах. ­Зокрема, у пацієнтів із дифузним токсичним зобом у 84 % випадків виявляється зниження рівня вітаміну D із розвитком остеомаляційної міопатії [10].

У разі настання драма­тичних подій — гострого ­розвитку м’язової слабкості, раптових паралічах — слід пам’ятати і про роль ятрогенних чинників [11]. До таких належать: ­м’язові релаксанти, кураре, субцинілхолін, тетродотоксин (­отрута екзотичної риби), алкоголь, препарати загальної ­анестезії (енфлуран, галотан, ­ізофлуран).

Блокаду нервово-м’язової передачі зумовлюють також препарати для місцевої анестезії (внутрішньовенний лідо­каїн, прокаїн). Крім того, ускладнюють нервово-м’язову ­передачу деякі антибіотики аміноглікозидного ряду, негативний дисбаланс калію при неконт­рольованому при­йманні діу­ретиків (крім спіронолактонів), фторвмісних кортико­стероїдів, β-блокаторів (зокрема, при ­застосуванні ­тимололу в очних краплях) [11, 12].

Ідентичним цій групі міопатій є відносно рідкісне захворювання: періодичний параліч [1, 4, 6]. Основа його патогенезу — втрата здатності мембран м’язових клітин до збу­д­жен­ня та скорочення, проте точний механізм розвитку періодичного паралічу досі невідомий. Раптовий розвиток паралічів, аж до ­знерухомлення, в осіб юнацького та моло­дого віку визначає необхідність знань щодо його діаг­нос­тування та лікування.

Клінічну картину невідкладного стану при періодичному паралічу лікарі нерідко сприймають за синдром ­Гієна–Барре. Відмінність останнього — у періоді поперед­нього розвитку паралічів [4, 6].

Для цього періоду характерні загальні ознаки запального процесу:

  • інфекції верхніх дихальних шляхів;
  • підвищення температури тіла;
  • парестезії у руках, ногах;
  • біль у м’язах із подальшим розвитком паралічів.

Сімейні форми періодичного паралічу успадковуються за аутосомно-домінантним типом. Вони спричинені первинними ушкод­жен­нями мембран м’язових волокон.

Основна їхня ознака — фокальна або генералізована м’язова слабкість, при цьому в більшості випадків м’язи обличчя та дихальні м’язи лишаються інтактними. Періодичні випадки частіше трапляються у чоловіків віком від 15 до 35 років. Періодичний параліч у зрілому віці є вторинним, симптоматичним за низки захворювань: тиреотоксикоз [6, 8, 9]; шлунково-кишкові патології, адисонічний криз, раб­доміоліз, ниркова недостатність, синдром ­тривалого стиснення [1, 4, 5].

Тригерними чинниками є: їжа, багата на карбогідрат; солодощі, алкоголь, період відпочинку після наванта­ження, рідше — переохолод­жен­ня.

Дискаліємія за сімейних форм виявляється тільки під час нападу, за симптоматичних — і в період між ­нападами. Наприклад, для уточнення можливе проведення проби: при введенні глюкози та інсуліну в разі гіпокаліємії ­рівень калію в плазмі знижується до 3 ммоль/л, за ­гіперкаліємії — підвищується до 6 ммоль/л; пробу здійснюють під електро­кардіографічним конт­ролем та за готовності до застосування штучної вентиляції легень [4, 5].

Форми періодичного паралічу визначають за рівнем ­калію у плазмі: дуже рідко — нормокаліємічна, частіше — гіпо- або гіперкаліємічна. Сімейний анамнез може бути не­гативним, його потрібно ретельно уточнювати. ­Зокрема, за гіпокаліємічного ­періодичного паралічу в пізній стадії може розвинутися ­тяжка прогресуюча міопатія.

Епізоди періодичного паралічу мають дві форми: парціальну, коли розвивається млявий параліч гемі- або паратипу в одній або двох кінцівках, переважно в проксимальних відділах. Натомість за генералізованої форми періодичного паралічу спостерігається тетрапарез або тетра­плегія. Іноді залучається дихальна мускулатура. Для ­такого стану характерні гіпо­тонія, арефлексія, зниження електричної збудливості за даними електроміографії, гіпер­гідроз, ­спрага, зміна артеріального тиску, ­брадикардія. На електро­міограмі спостерігається сплощення зубця Т у ­відведеннях V2, V3, V4, усунення сегмента ST [2, 5].

Порушення серцевого ритму описано при всіх формах дискаліємії та у міжнападовому періоді. Як відомо, ця  ­ознака не є облігатною. Сироваткова концентрація калію в період паралічу становить від 0,9 до 3,0 ммоль/л (у нормі рівень 3,5-5,0 ммоль/л). Концентрація калію в сечі > 20 ммоль/л свідчить про втрату калію із сечею. Активність креатинфосфокінази лишається у нормі.

Тривалість нападу періодичного паралічу — від ­кількох годин до кількох днів. Він минає поступово. За ­тривалого пере­бігу ­захворювання може розвинутися постійна слабкість і незворотні зміни у м’язах. У міжнападовому ­періоді стан пацієнта, як правило, є задовільним.

Однією з найчастіших форм симптоматичних гіпокаліє­мічних паралічів є тиреотоксичний періодичний пара­ліч. Його виникнення пов’язують із порушенням впливу андрогенів на активність ферменту натрій-калієвої адено­зинтрифосфатази. Зазвичай початок тиреотоксичного періо­дич­ного паралічу збігається з дебютом клінічних ознак тирео­токсикозу, корекція якого завдяки зменшенню фізичного навантаження та виключенню вживання алкоголю сприяє нівелюванню пароксизмів міоплегій.

Клінічний випадок

вгору

Анамнез

Пацієнт Б., 30 років, водій-дальнобійник. Упродовж трьох років перебував на обліку через ­тиреотоксикоз, приймав тіамазол у дозі 30 мг на добу, самостійно припинив приймати препарат 5 місяців тому.

На захворювання щито­подібної залози страждала і його мати (була прооперована). Стан пацієнта ­різко ­погіршився 08.10.2021 ­після значного фізичного навантаження та вживання алкоголю. О другій годині ночі, коли пацієнт проки­нувся, щоб піти до туалету, він не зміг іти через слабкість у ногах. Двічі було блювання, підвищення температури тіла до 37,5 °C. Після виклику ­швидкої медичної ­допомоги був доставлений до Миколаївської обласної клінічної лікарні та госпіталізований до ­неврологічного відділення.

Дані первинного обстеження

Статус на момент госпіталізації: пацієнт високий на зріст, із помірним харчуванням. Лімфатичні вузли не ­пальпуються, у правій частці щитоподібної залози пальпується вузол. Артеріальний тиск 130/80 мм рт. ст.; пульс 92-110 уд./хв, ритмічний; дихання із жорстким відтінком, міжреберні м’язи беруть участь в акті дихання; живіт м’який, безболісний, набряків немає, випорожнення і діурез у ­нормі.

Неврологічний статус: тяжкість стану недооцінює. Менінгіальні знаки негативні (–). Черепно-мозкові нерви: виразний екзофтальм, обличчя симетричне, мовлення та ковтання не порушені. Рефлекси з рук знижені, із ніг — відсутні. Наявні черевні рефлекси (+). Патологічні роз­чини негативні (–). Розладів поверхневої та глибокої чутливості не виявлено. М’язова сила в руках — 4 бали, у ногах — 0,5 бала. Тонус не змінений.

Дані лабораторних досліджень: загальний аналіз крові (08.10.2021): гемоглобін 166 г/л, еритроцити 5,28 × 109 /л, лейкоцити 12,1 × 109 /л, тромбоцити 199 × 109 /л, швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) 2 мм/год; (11.10. 2021): гемоглобін 165 г/л, еритроцити 5,22 × 109 /л, лейкоцити 13,9 × 109 /л, ШОЕ 4 мм/год. Біохімічний аналіз крові (08.10.2021): вміст сечовини 5,0 ммоль/л, креатиніну — 64 мкмоль/л, холестерину — 2,9 ммоль/л, білірубіну — 8,5 мкмоль/л; активність аланінамінотрансферази (АлАТ) 25,9 Од/л, аспартатамінотрансферази (АсАТ) — 20,4 Од/л; вміст загального білка 75,5 г/л, глюкози — 8,1 ммоль/л; (11.10. 2021): вміст сечо­вини 6,0 ммоль/л, креатиніну — 53 мкмоль/л, холестерину — 3,4 ммоль/л, білірубіну — 10,0 мкмоль/л; активність АлАТ 25,4 Од/л, АСАТ — 8,2 Од/л; вміст загального білка 70,4 г/л, калію — 3,5 ммоль/л, натрію 134 ммоль/л, глюкози — 9,9 ммоль/л.

Попередній діагноз

Через наявність висхідного периферичного паралічу імовірний діагноз: синдром Гієна—Барре або полінейропатія?

Додаткові консультації та лікування

Пацієнта перевели до реанімаційного відділення, отримав консультацію інфекціоніста. Рекомендовано: плазмаферез, гормональна терапія, імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, неостигміну ­метилсульфат, глюкозо-інсулін-калієва суміш. Зважаючи на анамнестичні дані про захворювання щитоподібної залози, ­після консультації ендокринолога (08, 11, 15.10.2021), встановлено діаг­ноз: дифузний токсичний зоб II ст., тяжка ­форма, декомпен­сація. Вузол правої частки — 17,7 × 20,7 мм.

Рекомендовано: стіл № 9, відновити приймання ­тіамазолу (по 10 мг тричі на добу після їди), пропранолол по 10 мг ­двічі на добу під конт­ролем частоти серцевих скорочень. ­Антитіла до тиреоглобуліну (09.10.2021): 84,47 Од/мл; тирео­тропний гормон < 0,0025 мОд/л; тироксин вільний 2,69 нг/дл.

Лікування: розчин для інфузій (сорбітол, натрію лактат, нат­рію хлорид, кальцію хлорид калію хлорид, магнію хлорид), 4,2 % розчин гідрокарбонату натрію для інфузій (200 мл), неостигміну метилсульфат, глюкозо-інсулін-­калієва суміш, ­дексаметазон, імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення 10 % 300,0 № 2, цефтріаксон, р-н Рінгера (натрію хлорид, калію хлорид, ­кальцію хлориду дигідрат), метилпреднізолон 1000 мг № 3, еноксапарин натрію, пропранолол, тіамазол, комбінований препарат магнію (магнію лактат, магнію підолят, ­піридок­син).

Дані повторного обстеження

Стан пацієнта поліпшився: 09.10.2021 відновилися рухи у кінцівках, 10.10 переведений із реанімаційного відділення до неврологічного, із 12.10 самостійно ходить.

Дані дослід­жен­ня: 13.10.2021 у сироватці крові вміст калію 5,18 ммоль/л, натрію — 141,4 ммоль/л, кальцію — 2,32 ммоль/л, магнію — 0,81 ммоль/л. Пацієнта ­виписали з поліпшенням 18.10.2021 із рекомендаціями щодо приймання тіамазолу й проведення тонкоголкової аспіраційної біопсії вузла щитоподібної залози під нагляд ендокри­нолога та невролога за місцем проживання.

Висновки

вгору

Представлене спостереження демонструє картину тирео­токсичного гіпокаліємічного паралічу в молодого чоловіка після фізичного навантаження та вживання алкоголю на тлі некомплаєнсного лікування ­гіпертиреозу. Основну роль у встановленні діагнозу відіграли низький рівень калію в крові, позитивна динаміка при ­призначенні гормонотерапії та застосуванні хлориду калію, а також анамнестичні відомості про тиреотоксикоз.

Література

1. Гехт Б.М., Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни. Москва : Медицина, 1982, 352 с.

2. Зенков Л.Р., Ронкин М.А. Функциональная диагностика нервных болезней. Москва: МЕДпресс-информ, 2014. 488 с.

3. Леманн-Хорн Ф., Лудольф А. Лечение заболеваний нервной системы ; под ред. О.С.Левина. Москва : МЕДпресс-информ, 2019.

4. Неотложная неврология : рук. для врачей и студ. мед. вузов / В. Д. Трошин. 2-е изд., перераб. и доп. Москва : МИА, 2006. 589 с.

5. Капітонова Ю.А, Мененкова Є. Ю., Бабарінова М. Б. Гіпокалі­ємічний параліч при тиреотоксикозі. Ендокринологія. 2008. Вип. VI.

Повний список літератури, який уміщує 12 джерел, знаходиться в редакції.

Наш журнал
у соцмережах: