Періодичний тиреотоксичний параліч

Т. О. Зайцева, О. А. Борисенко, КНП «Миколаївська обласна клінічна лікарня», м. Миколаїв

Зміст статті:

Клінічний випадок
Висновки

Нервово-м’язова патологія в неврології представлена ансамблем захворювань, об’єднаних загальною назвою — міопатії. Ця гетерогенна група захворювань охоплює генетичні детерміновані ураження: м’язові дистрофії, міотонії, мітохондріальні, вроджені міопатії та вторинні — набуті. До них належать: запальні, токсичні, міопатії при неопластичних процесах, критичних станах, метаболічних розладах. Зокрема, у пацієнтів із дифузним токсичним зобом у 84 % випадків виявляється зниження рівня вітаміну D із розвитком остеомаляційної міопатії [10].

У разі настання драматичних подій — гострого розвитку м’язової слабкості, раптових паралічах — слід пам’ятати і про роль ятрогенних чинників [11]. До таких належать: м’язові релаксанти, кураре, субцинілхолін, тетродотоксин (отрута екзотичної риби), алкоголь, препарати загальної анестезії (енфлуран, галотан, ізофлуран).

Блокаду нервово-м’язової передачі зумовлюють також препарати для місцевої анестезії (внутрішньовенний лідокаїн, прокаїн). Крім того, ускладнюють нервово-м’язову передачу деякі антибіотики аміноглікозидного ряду, негативний дисбаланс калію при неконтрольованому прийманні діуретиків (крім спіронолактонів), фторвмісних кортикостероїдів, β-блокаторів (зокрема, при застосуванні тимололу в очних краплях) [11, 12].

Ідентичним цій групі міопатій є відносно рідкісне захворювання: періодичний параліч [1, 4, 6]. Основа його патогенезу — втрата здатності мембран м’язових клітин до збудження та скорочення, проте точний механізм розвитку періодичного паралічу досі невідомий. Раптовий розвиток паралічів, аж до знерухомлення, в осіб юнацького та молодого віку визначає необхідність знань щодо його діагностування та лікування.

Клінічну картину невідкладного стану при періодичному паралічу лікарі нерідко сприймають за синдром Гієна–Барре. Відмінність останнього — у періоді попереднього розвитку паралічів [4, 6].

Для цього періоду характерні загальні ознаки запального процесу:

інфекції верхніх дихальних шляхів;
підвищення температури тіла;
парестезії у руках, ногах;
біль у м’язах із подальшим розвитком паралічів.

Сімейні форми періодичного паралічу успадковуються за аутосомно-домінантним типом. Вони спричинені первинними ушкодженнями мембран м’язових волокон.

Основна їхня ознака — фокальна або генералізована м’язова слабкість, при цьому в більшості випадків м’язи обличчя та дихальні м’язи лишаються інтактними. Періодичні випадки частіше трапляються у чоловіків віком від 15 до 35 років. Періодичний параліч у зрілому віці є вторинним, симптоматичним за низки захворювань: тиреотоксикоз [6, 8, 9]; шлунково-кишкові патології, адисонічний криз, рабдоміоліз, ниркова недостатність, синдром тривалого стиснення [1, 4, 5].

Тригерними чинниками є: їжа, багата на карбогідрат; солодощі, алкоголь, період відпочинку після навантаження, рідше — переохолодження.

Дискаліємія за сімейних форм виявляється тільки під час нападу, за симптоматичних — і в період між нападами. Наприклад, для уточнення можливе проведення проби: при введенні глюкози та інсуліну в разі гіпокаліємії рівень калію в плазмі знижується до 3 ммоль/л, за гіперкаліємії — підвищується до 6 ммоль/л; пробу здійснюють під електрокардіографічним контролем та за готовності до застосування штучної вентиляції легень [4, 5].

Форми періодичного паралічу визначають за рівнем калію у плазмі: дуже рідко — нормокаліємічна, частіше — гіпо- або гіперкаліємічна. Сімейний анамнез може бути негативним, його потрібно ретельно уточнювати. Зокрема, за гіпокаліємічного періодичного паралічу в пізній стадії може розвинутися тяжка прогресуюча міопатія.

Епізоди періодичного паралічу мають дві форми: парціальну, коли розвивається млявий параліч гемі- або паратипу в одній або двох кінцівках, переважно в проксимальних відділах. Натомість за генералізованої форми періодичного паралічу спостерігається тетрапарез або тетраплегія. Іноді залучається дихальна мускулатура. Для такого стану характерні гіпотонія, арефлексія, зниження електричної збудливості за даними електроміографії, гіпергідроз, спрага, зміна артеріального тиску, брадикардія. На електроміограмі спостерігається сплощення зубця Т у відведеннях V2, V3, V4, усунення сегмента ST [2, 5].

Порушення серцевого ритму описано при всіх формах дискаліємії та у міжнападовому періоді. Як відомо, ця ознака не є облігатною. Сироваткова концентрація калію в період паралічу становить від 0,9 до 3,0 ммоль/л (у нормі рівень 3,5-5,0 ммоль/л). Концентрація калію в сечі > 20 ммоль/л свідчить про втрату калію із сечею. Активність креатинфосфокінази лишається у нормі.

Тривалість нападу періодичного паралічу — від кількох годин до кількох днів. Він минає поступово. За тривалого перебігу захворювання може розвинутися постійна слабкість і незворотні зміни у м’язах. У міжнападовому періоді стан пацієнта, як правило, є задовільним.

Однією з найчастіших форм симптоматичних гіпокаліємічних паралічів є тиреотоксичний періодичний параліч. Його виникнення пов’язують із порушенням впливу андрогенів на активність ферменту натрій-калієвої аденозинтрифосфатази. Зазвичай початок тиреотоксичного періодичного паралічу збігається з дебютом клінічних ознак тиреотоксикозу, корекція якого завдяки зменшенню фізичного навантаження та виключенню вживання алкоголю сприяє нівелюванню пароксизмів міоплегій.

Клінічний випадок

вгору

Анамнез

Пацієнт Б., 30 років, водій-дальнобійник. Упродовж трьох років перебував на обліку через тиреотоксикоз, приймав тіамазол у дозі 30 мг на добу, самостійно припинив приймати препарат 5 місяців тому.

На захворювання щитоподібної залози страждала і його мати (була прооперована). Стан пацієнта різко погіршився 08.10.2021 після значного фізичного навантаження та вживання алкоголю. О другій годині ночі, коли пацієнт прокинувся, щоб піти до туалету, він не зміг іти через слабкість у ногах. Двічі було блювання, підвищення температури тіла до 37,5 °C. Після виклику швидкої медичної допомоги був доставлений до Миколаївської обласної клінічної лікарні та госпіталізований до неврологічного відділення.

Дані первинного обстеження

Статус на момент госпіталізації: пацієнт високий на зріст, із помірним харчуванням. Лімфатичні вузли не пальпуються, у правій частці щитоподібної залози пальпується вузол. Артеріальний тиск 130/80 мм рт. ст.; пульс 92-110 уд./хв, ритмічний; дихання із жорстким відтінком, міжреберні м’язи беруть участь в акті дихання; живіт м’який, безболісний, набряків немає, випорожнення і діурез у нормі.

Неврологічний статус: тяжкість стану недооцінює. Менінгіальні знаки негативні (–). Черепно-мозкові нерви: виразний екзофтальм, обличчя симетричне, мовлення та ковтання не порушені. Рефлекси з рук знижені, із ніг — відсутні. Наявні черевні рефлекси (+). Патологічні розчини негативні (–). Розладів поверхневої та глибокої чутливості не виявлено. М’язова сила в руках — 4 бали, у ногах — 0,5 бала. Тонус не змінений.

Дані лабораторних досліджень: загальний аналіз крові (08.10.2021): гемоглобін 166 г/л, еритроцити 5,28 × 109 /л, лейкоцити 12,1 × 109 /л, тромбоцити 199 × 109 /л, швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) 2 мм/год; (11.10. 2021): гемоглобін 165 г/л, еритроцити 5,22 × 109 /л, лейкоцити 13,9 × 109 /л, ШОЕ 4 мм/год. Біохімічний аналіз крові (08.10.2021): вміст сечовини 5,0 ммоль/л, креатиніну — 64 мкмоль/л, холестерину — 2,9 ммоль/л, білірубіну — 8,5 мкмоль/л; активність аланінамінотрансферази (АлАТ) 25,9 Од/л, аспартатамінотрансферази (АсАТ) — 20,4 Од/л; вміст загального білка 75,5 г/л, глюкози — 8,1 ммоль/л; (11.10. 2021): вміст сечовини 6,0 ммоль/л, креатиніну — 53 мкмоль/л, холестерину — 3,4 ммоль/л, білірубіну — 10,0 мкмоль/л; активність АлАТ 25,4 Од/л, АСАТ — 8,2 Од/л; вміст загального білка 70,4 г/л, калію — 3,5 ммоль/л, натрію 134 ммоль/л, глюкози — 9,9 ммоль/л.

Попередній діагноз

Через наявність висхідного периферичного паралічу імовірний діагноз: синдром Гієна—Барре або полінейропатія?

Додаткові консультації та лікування

Пацієнта перевели до реанімаційного відділення, отримав консультацію інфекціоніста. Рекомендовано: плазмаферез, гормональна терапія, імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, неостигміну метилсульфат, глюкозо-інсулін-калієва суміш. Зважаючи на анамнестичні дані про захворювання щитоподібної залози, після консультації ендокринолога (08, 11, 15.10.2021), встановлено діагноз: дифузний токсичний зоб II ст., тяжка форма, декомпенсація. Вузол правої частки — 17,7 × 20,7 мм.

Рекомендовано: стіл № 9, відновити приймання тіамазолу (по 10 мг тричі на добу після їди), пропранолол по 10 мг двічі на добу під контролем частоти серцевих скорочень. Антитіла до тиреоглобуліну (09.10.2021): 84,47 Од/мл; тиреотропний гормон < 0,0025 мОд/л; тироксин вільний 2,69 нг/дл.

Лікування: розчин для інфузій (сорбітол, натрію лактат, натрію хлорид, кальцію хлорид калію хлорид, магнію хлорид), 4,2 % розчин гідрокарбонату натрію для інфузій (200 мл), неостигміну метилсульфат, глюкозо-інсулін-калієва суміш, дексаметазон, імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення 10 % 300,0 № 2, цефтріаксон, р-н Рінгера (натрію хлорид, калію хлорид, кальцію хлориду дигідрат), метилпреднізолон 1000 мг № 3, еноксапарин натрію, пропранолол, тіамазол, комбінований препарат магнію (магнію лактат, магнію підолят, піридоксин).

Дані повторного обстеження

Стан пацієнта поліпшився: 09.10.2021 відновилися рухи у кінцівках, 10.10 переведений із реанімаційного відділення до неврологічного, із 12.10 самостійно ходить.

Дані дослідження: 13.10.2021 у сироватці крові вміст калію 5,18 ммоль/л, натрію — 141,4 ммоль/л, кальцію — 2,32 ммоль/л, магнію — 0,81 ммоль/л. Пацієнта виписали з поліпшенням 18.10.2021 із рекомендаціями щодо приймання тіамазолу й проведення тонкоголкової аспіраційної біопсії вузла щитоподібної залози під нагляд ендокринолога та невролога за місцем проживання.

Висновки

вгору

Представлене спостереження демонструє картину тиреотоксичного гіпокаліємічного паралічу в молодого чоловіка після фізичного навантаження та вживання алкоголю на тлі некомплаєнсного лікування гіпертиреозу. Основну роль у встановленні діагнозу відіграли низький рівень калію в крові, позитивна динаміка при призначенні гормонотерапії та застосуванні хлориду калію, а також анамнестичні відомості про тиреотоксикоз.