Новая шкала оценки болезни Паркинсона – MDS-UPDRS

Вниманию читателя представляется новая версия известного измерительного инструмента при болезни Паркинсона (БП) – шкалы UPDRS (United Parkinson's Disease Rating Scale). Многолетняя практика подтвердила ее валидность, чувствительность к изменениям состояния больного особенно при фармакологических испытаниях. Поэтому она стала действенным инструментом в научных исследованиях, демонстрируя высокую стабильность в оценках и высокую сравнимость при оценках разными исследователями. Были разработаны четкие методологические правила для оценок отдельных пунктов, созданы тренинговые системы (видео) для унификации оценок и единые подходы для использования при экзамене и тестировании уровня соответствия рейтеров.

Однако проблема БП, одного из наиболее динамично развивающихся заболеваний в современной неврологии, предъявила новые требования к клинической оценке. Дело в том, что за последние годы существенно изменилось понимание БП, ее сути как патоморфологического и патофизиологического процесса и в то же время – как развивающегося клинического процесса, охватывающего не только двигательную сферу, но и вызывающего нарушения вегетативной регуляции, очевидные изменения в психоэмоциональном состоянии больных, их поведении и т. п. Безусловно, многое из перечисленного замечено еще классиками неврологии десятилетия и столетия назад, но только сейчас мы начинаем понимать влияние каждой из указанных сторон изменений на качество жизни больных и их окружение. Сегодня уже недостаточно оценивать выраженность тремора, ригидности или проявлений брадикинезии для представления о процессе в целом или стадий его развития. С другой стороны, появление широкого спектра препаратов для терапии БП, весьма специфически влияющих на нейрохимию мозга и рецепторные семьи, с различными топографическими точками приложения своего действия, предъявляют определенные требования к клиническому прогнозу эффективности как по отношению к целевым симптомам, так и в отношении процесса в целом, его динамики и перспектив.

Все это породило необходимость пересмотреть существующий инструментарий, и MDS (Movement Disorders Society) приняло решение о создании рабочей группы по пересмотру UPDRS и разработке новой версии (Mov Disord, 2003; 18: 738-750). Руководителем группы экспертов избран профессор Christopher G. Goetz (Чикаго). Над отдельными частями шкалы работали известные в мире специалисты: Werner Poewe, Bruno Dubois, Anette Schrag (Part I), Matthew B. Stern, Anthony E. Lang, Peter A. LeWitt (Part II), Stanley Fahn, Joseph Jankovic, C. Warren Olanow (Part III), Pablo Martinez-Martin, Andrew Lees, Oliver Rascol, Bob van Hilten (Part IV), Glenn T. Stebbins, Robert Halloway, David Nyenhius (Development standards), Cristina Sampaio, Richard Dodel, Jaime Kulisevsky (Appendices), Barbara Tilley, Sue Leurgans, Jean Teresi (Statistical testing) и Nency LaPelle (Consultant).

В приложении к данной статье приводится драфт-версия шкалы MDS-UPDRS с инструктивным материалом, любезно предоставленная авторам настоящей публикации руководителем группы экспертов C.G. Goetz. Публичное представление новой шкалы прошло в рамках очередного конгресса MDS в Чикаго в июне 2008 г. Собственно, с этого момента разрешено ее открытое использование специалистами, непосредственно работающими в области паркинсонологии, в научных и практических целях (в основном, для апробации). Однако необходимо подчеркнуть, что процесс валидации шкалы еще продолжается, результаты будут опубликованы в ближайшем будущем. Несмотря на это, применение шкалы в повседневной деятельности возможно, в пользу чего, на наш взгляд, можно привести несколько аргументов. Во-первых, в новой шкале реализован многоосевой подход: удачно сочетаются объективные (двигательный статус, дефицит) и субъективные оценки пациента или его окружения влияния БП на повседневную жизнь. Не всегда механическая сумма оценок отдельных симптомов коррелирует с влиянием совокупного расстройства на исполнительные функции пациента в повседневной жизни. С точки зрения врача, незначительные по выраженности симптомы (тремор, ригидность и брадикинезия) в сочетании с сопутствующей депрессией, когнитивным снижением и апатией могут оказывать существенное влияние на повседневную активность. Зато более выраженная двигательная симптоматика в отсутствии депрессии или апатии может достаточно компенсироваться пациентом и незначительно сокращать его активность, позволяя достигать всех или почти всех жизненных целей.

Во-вторых, отдельные суммарные оценки по частям шкалы отражают и отдельные стороны болезни. Это важно с точки зрения типологии паркинсонизма, если угодно – для определения его отдельных форм протекания. А это, в свою очередь, служит прогностическим целям.

В-третьих, в процессе наблюдения за больным, особенно во время его терапии, можно оценивать индивидуальные реакции на препараты не только двигательной составляющей болезни, но и динамику немоторных симптомов: вегетативных, психоэмоциональных, поведенческих и т. п. Последнее стало возможным и необходимым в настоящее время в связи с изменением представлений о болезни, о чем шла речь выше.

Мы кратко прокомментируем отдельные части шкалы MDS-UPDRS, используя для этого соответствующий инструктивный материал.

Первое, на что следует обратить внимание – разделение шкалы на две большие части:
• оценку влияния болезни на повседневную жизнь пациента;
• объективную оценку моторных проявлений БП.

В предыдущей шкале UPDRS это выглядело примерно также, однако авторы новой версии значительно расширили как круг вопросов, так и дали возможность на некоторые из них отвечать самому пациенту или ухаживающему за ним лицу. Есть большой смысл в том, чтобы ответы на часть вопросов были предоставлены самому больному без невольной суггестии со стороны врача. Совокупность ответов больного несет на себе отпечаток всей тонкой ауры коморбидных эмоциональных расстройств (включая депрессию, апатию, неравномерное когнитивное снижение и, возможно, преморбидные особенности личности), которые формируют отношение пациента к болезни. Сравнение динамики суммы баллов по двум подразделам этой части может дать представление об акцентах в развитии болезни, терапевтической реактивности отдельных немоторных проявлений и показать их перспективы, по крайней мере, иногда выглядит очевидным несовпадение точек зрения пациента и врача на успех терапии. Это позволит более прицельно проводить психологическую поддержку на этапах ведения больных БП.

Новыми пунктами являются вопросы относительно тревожности, апатии и проявлений синдрома дофаминовой дизрегуляции. В последнее время наличие этих расстройств в структуре БП стало очевидным, как очевидна и их связь с некоторыми видами терапии. Вопрос о генезе нарушений остается открытым, так же как и связь последних с синдромом беспокойных ног, частота которого в популяции больных БП значительно выше, чем в общей популяции.

В опроснике для пациента впервые акцентируется внимание на проблемах сна, самочувствия (утомляемость, дневная сонливость), мочеиспускания, стула (запоры) и особенно на субклинических проявлениях ортостатической гипотензии, которая может существовать как в структуре самой патологии, так и быть следствием длительной дофаминергической терапии. Более того, асимметричная выраженность нарушений по ряду из этих пунктов при начальных проявлениях паркинсонизма может быть индикатором диагностических сомнений, к примеру, имеет или не имеет место иная родственная патология (мультисистемная атрофия и др.).

В разделе моторных проявлений в повседневной жизни помимо известных ранее пунктов появились и новые. Уделено внимание хобби или активности, которая сопряжена с приятными для пациента эмоциями (нарушения в этой сфере являются важным показателем всеобщего влияния болезни на повседневную жизнь); вставанию с низких предметов мебели (кровать, кресло или сиденье машины), что относится к наиболее частой процедуре в течение дня. В пункте оценки ходьбы акцентируется внимание на баланс тела, что кажется очень важным, поскольку в ходьбе имеются два основных момента – достижение конкретной цели ходьбы и поддержание баланса. Если с первым компонентом многие больные справляются и вопрос о расстройстве ходьбы может быть интерпретирован именно с целедостигающих позиций, то нарушения баланса, если о них не спросить прямо, могут нивелироваться. А ведь именно нарушения поддержания позы, баланса и составляют суть прогрессирования расстройств при БП. Классификация стадий по Hoehn & Yahr в своей основе содержит именно оценку состояния баланса, нарушений постуральных рефлексов.

В новой версии шкалы также несколько видоизменена объективная моторная оценка; восстановлен баланс оценок функций руки и ноги (добавлен тест постукивания носком) – три теста на брадикинезию в руке и два – в ноге; разнесены по отдельным оценкам виды тремора (покоя, постуральный и кинетический), что соответствует полиморфности механизмов их генерации. Отдельно выделен момент постоянства тремора, и что очень важно, оценка проводится не в короткий промежуток времени, а за достаточно длительный период обследования, что приближает ее к реальности и некоторым образом снимает влияние самого факта обследования.

Следует также подчеркнуть, что существенным образом улучшились инструкции к каждому из пунктов шкалы – они стали проще, доступнее и понятнее. В то же время пояснения делают процедуры более стандартизованными, поэтому снижается вероятность разногласий между отдельными рейтерами.

В заключение следует отметить, что новая версия шкалы MDS-UPDRS – сугубо научный инструмент и предназначена для исследовательских целей. Работа с ней требует достаточных затрат времени (по нашему первоначальному опыту – около 40 минут при условии хорошего практического знакомства с прежней версией). Однако практикующему врачу будет весьма полезно внимательно «пройтись» по шкале для того, чтобы оценить весь спектр возможных нарушений при БП, последовательность в развитии отдельных симптомов (по тяжести и стадийности), а также направленность ухудшения повседневной жизни в связи с данной патологией. Это может заметно изменить взгляд на болезнь с учетом ее длительного течения и перспектив – раз обратившись к неврологу, больные БП остаются с ним на протяжении всей жизни. Нужно прогнозировать их состояние в развитии для того, чтобы адекватно реагировать на все новые вызовы болезни. Надеемся, что знакомство со шкалой будет полезным как для наших коллег, так и, в конечном итоге, для их пациентов.

При необходимости получить новую версию шкалы оценки болезни Паркинсона – MDS-UPDRS в электронном варианте пишите на e-mail: pm@health-ua.com