Парциальные эпилепсии

При симптоматических парциальных формах эпилепсии выявляются структурные изменения в коре головного мозга. Причины, детерминирующие развитие этих форм болезни, многообразны, среди них ведущее место занимают нарушения органо- и гистогенеза, мезиальный темпоральный склероз, опухоли мозга, нейроинфекции, органическая ацидемия, внутриутробные инфекции, черепно-мозговая травма и т. д.
Благодаря появлению видео-ЭЭГ удалось уточнить структуру парциальных эпилепсий: сегодня известно, что на долю височной приходится 44%, лобной – 24%, мультифокальной – 21%, симптоматической затылочной – 10% и теменной – 1% (рис. 1).
Следует отметить некоторые особенности эпилепсии у детей: у них даже парциальные формы носят черты генерализованных, а под маской синдрома Веста часто скрывается парциальная эпилепсия.
Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии вариабелен, максимальное количество отмечается в дошкольном возрасте.
Как правило, это простые и сложные парциальные приступы, а также вторично-генерализованные судорожные пароксизмы (табл. 1, 2). Симптоматика зависит от локализации эпилептогенного очага, при нейровизуализации определяются структурные изменения в соответствующей области мозга. На ЭЭГ регистрируются пик-волновая активность или региональное замедление.
Особого внимания заслуживают сложные парциальные приступы с изолированным расстройством сознания. Выделяют следующие их варианты:
• выключение сознания с застыванием (staring) и внезапным прерыванием двигательной активности;
• выключение сознания без прерывания двигательной активности (с автоматизмами);
• выключение сознания с медленным падением без судорог (височные синкопы).
Клиническая симптоматика лобной эпилепсии (ЛЭ) разнообразна. Заболевание проявляется простыми и сложными парциальными приступами, а также, что особенно характерно, вторично-генерализованными пароксизмами или их комбинациями. Приступы (продолжительность их 30-60 с) имеют высокую частоту с тенденцией к серийности и нередко возникают в ночное время. Все формы эпилепсии часто осложняются эпилептическим статусом. У половины больных манифестация припадков отмечается без предшествующей ауры.
Нозологическая самостоятельность ЛЭ определяется рядом общих отличительных клинических признаков:
• все лобные припадки, как правило, непродолжительны по времени (не превышают 1 мин);
• сложные парциальные припадки, генерирующиеся в лобных отделах мозга, характеризуются минимальными явлениями постприступной спутанности;
• очень быстрая вторичная генерализация припадков, даже превышающая таковую при височной эпилепсии;
• выраженные демонстративные и порой необычные двигательные феномены (педалирование по типу топтания на месте, жестовые автоматизмы
de novo и т. д.), сопровождающие припадки, выраженная моторная манифестация, включающая атипичные установки по типу билатеральных или унилатеральных тонических поз и/или атонические эпизоды;
• большая частота автоматизмов в начальной фазе припадков;
• частые внезапные падения.
Преимущественная локализация эпилептогенеза представлена в таблице 3.
Выделяют следующие формы лобной эпилепсии: моторная (джексоновская), фронтополярная (передняя), цингулярная, дорcолатеральная, оперкулярная, орбитофронтальная, дополнительной моторной зоны.
Для моторной ЛЭ характерны клонические судороги в конечностях контралатерально (дистально) очагу восходящего или нисходящего типа распространения, наличие соматосенсорной ауры, нередко развивается вторичная генерализация, возможен паралич Тодда.
Фронтополярная форма сопровождается мучительными воспоминаниями, изменением ощущения времени, провалом или наплывом мыслей.
При цингулярной эпилепсии наблюдаются аффективные, гипермоторные приступы, ипсилатеральное моргание, гиперемия лица.
Отличительными признаками дорсолатеральной формы являются адверсия глаз и головы контралатерально очагу, остановка речи, возможны билатеральные проксимальные тонические приступы, часто имеет место вторичная генерализация.
Большой удельный вес в структуре лобной эпилепсии психомоторных припадков усложняет диагностику в связи с ошибочным принятием их за психогенные приступы (табл. 4).
Височная эпилепсия (ВЭ) проявляется простыми, сложными парциальными, вторично-генерализованными приступами или их сочетанием. Особенно характерно наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с автоматизмами. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания (дебют до 1 года и после 5 лет, высокая продолжительность, парциальный компонент, предшествующий неврологический и интеллектуальный дефицит и др.).
Для ВЭ очень характерно наличие ауры: соматосенсорной, зрительной, обонятельной, вкусовой, слуховой, вегетативно-висцеральной, психической. Необходимо помнить, что ауру нельзя расценивать только как предвестник, она является пароксизмальным феноменом. Височную эпилепсию подразделяют на амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию.
При амигдало-гиппокампальной ВЭ можно наблюдать застывание больных с неподвижным лицом, широко раскрытыми глазами и уставленным в одну точку взглядом (больной как бы таращится). Возникают приступы, сопровождающиеся выключением сознания без прерывания двигательной активности (перебирание пуговиц) или медленным падением без судорог (височные синкопы).
Латеральная ВЭ проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи. Характерно появление ярких цветных структурных (в отличие от затылочной эпилепсии) зрительных, а также сложных слуховых галлюцинаций. Дифференциальные клинические признаки правосторонней и левосторонней ВЭ представлены в таблице 5.
При ВЭ на ЭЭГ регистрируется пик-волновая, чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди. У 70% больных выявляется выраженное замедление основной активности фоновой записи (рис. 2).
Клиническая картина теменной эпилепсии характеризуется элементарными парестезиями, болевыми ощущениями, нарушением температурной перцепции, «сексуальными» приступами, идиомоторной апраксией, нарушением схемы тела.
При затылочной эпилепсии отмечают простые зрительные галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргание, девиацию головы и шеи.
Среди методов лечения симптоматических парциальных форм эпилепсии на первом месте стоит медикаментозная терапия, а ее неэффективность является основным критерием для направления пациента на хирургическое лечение. О резистентности можно говорить при отсутствии эффективности терапии базовым антиэпилептическим препаратом (АЭП) в возрастных дозировках, снижении числа приступов менее чем на 50%, отсутствии контроля над приступами при применении двух базовых АЭП в виде монотерапии или в комбинации с одним из препаратов новой генерации. При симптоматических парциальных формах эпилепсии базовым препаратом является карбамазепин (20-30 мг/кг/сут), препаратами выбора – депакин (30-60 мг/кг/сут), топирамат (5-10 мг/кг/сут), ламотриджин (5 мг/кг/сут). Последний у детей до 12 лет можно использовать только в комбинации с другими АЭП.
При височной эпилепсии наиболее эффективна комбинация депакина с карбамазепином, при лобной – успешно используют депакин с топираматом, при затылочной – в большинстве случаев достаточно монотерапии карбамазепином.
Прогноз эпилепсии зависит от характера структурного поражения мозга, полной ремиссии удается достичь в 35-65% случаев. Около 30% пациентов резистентны к традиционной терапии АЭП. Частые приступы значительно ухудшают социальную адаптацию больных, таких пациентов можно считать кандидатами для нейрохирургического лечения.