Нові діагностичні критерії хвороби Паркінсона Міжнародного товариства рухових розладів

Лікар

Першим необхідним критерієм є наявність синдрому паркінсонізму – брадикінезія в комбінації з хоча б одним симптомом: тремором спокою чи ригідністю. Дослідження всіх кардинальних проявів повинно проводитись, як описано в шкалі MDS UPDRS. Щойно синдром паркінсонізму діагностовано варто визначити певні критерії.

Діагноз клінічно встановленої ХП:

• відсутність абсолютних критеріїв виключення;

• наявність принаймні двох підтримуючих критеріїв;

• відсутність «червоних прапорців».

Діагноз клінічно ймовірної ХП:

• відсутність абсолютних критеріїв виключення;

• наявність «червоних прапорців», збалансована підтримуючими критеріями:

− якщо є один «червоний прапорець», то має бути щонайменше один підтримуючий критерій;

− якщо є два «червоні прапорці», то необхідні два підтримуючі критерії;

− дозволяється не більше двох «червоних прапорців».

Підтримуючі критерії для ХП (позначте, якщо критерій наявний)

 1. Очевидний та драматичний позитивний відгук на дофамінергічну терапію: впродовж ініціального лікування пацієнт повертається до нормального чи майже нормального функціонування. У разі відсутності документального підтвердження ініціальної реакції, драматичний відгук може бути кваліфікований, як:

А. Виразне покращення з підвищенням дози або виразне погіршення при зменшенні дози. М’які зміни не беруть до уваги. Задокументуйте це або об’єктивно (> 30% змін при зміні терапії за UPDRS III) або суб’єктивно (ясно задокументовані анамнестичні відомості від надійного джерела – пацієнта чи особи, що доглядає за ним).

В. Недвозначні і виразні onoff флюктуації, які повинні мати очевидні передбачувані феномени виснаження ефекту в кінці дози (end-of-dose wearing-off).

 2. Наявність дискінезій, викликаних леводопою.

 3. Тремор спокою в кінцівці, задокументований під час клінічного обстеження (у минулому чи поточному обстеженні).

 4. Наявна втрата нюху або серцева симпатична денервація, визначена при MIBG-сцинтіграфії.

Абсолютні критерії виключення (наявність будь‑якої з цих ознак виключає ідіопатичну ХП)

 1. Безсумнівні мозочкові порушення, такі як мозочкова хода, атаксія в кінцівках або окорухові порушення (тривало існуючий, викликаний поглядом ністагм, раптові судомні посмикування очей, гіперметричні саккади).

 2. Вертикальний супрануклеарний парез погляду донизу або селективне уповільнення саккад при погляді донизу.

 3. Діагноз ймовірного поведінкового варіанту фронто-темпоральної деменції або первинно-прогресуючої афазії, визначених згідно з консенсусними критеріями – у межах перших 5 років захворювання.

 4. Паркінсонівські ознаки, обмежені нижніми кінцівками більше, ніж 3 роки.

 5. Лікування блокаторами дофамінових рецепторів або дофамін-виснажуючими агентами, в дозах та в термінах часу відповідних до розвитку медикаментозно-зумовленого паркінсонізму.

 6. Відсутність вартого уваги відгуку на високі дози леводопи, незважаючи на принаймні помірну важкість паркінсонізму.

 7. Безсумнівна кіркова втрата чутливості (наприклад, графестезія, астереогноз при інтактних чутливих модальностях), очевидна ідеомоторна апраксія кінцівки або прогресуюча афазія.

 8. Нормальні дані візуалізації, що виявляє дисфункцію пресинаптичної дофамінової системи.

 9. Документальне підтвердження альтернативних станів, що спроможні викликати паркінсонізм та правдоподібно пов’язані із симптомами пацієнта, або якщо кваліфікований лікар-експерт, базуючись на повному діагностичному обстеженні відчуває, що альтернативний синдром є більш вірогідним, ніж ХП.

«Червоні прапорці»

 1. Швидке прогресування порушень ходи, яке потребує регулярного користування візком протягом 5 років від початку захворювання.

 2. Повна відсутність прогресування моторних симптомів та ознак протягом 5 років чи більше, стабільність зумовлена терапією.

 3. Рання бульбарна дисфункція: важка дисфонія чи дизартрія (здебільшого нерозбірлива мова) чи важка дисфагія (потреба у м’якій їжі, назогастральному зонді або харчуванні через гастростому) у перші 5 років захворювання.

 4. Інспіраторна дихальна дисфункція: денний чи нічний інспіраторний стридор або часті зітхання на вдиху.

 5. Важка автономна недостатність протягом перших 5 років захворювання, яка може включати:

• Ортостатичну гіпотензію – ортостатичне зниження артеріального тиску в межах 3 хвилин після вставання, принаймні на 30 mmHg систолічного чи 15 mm Hg діастолічного тиску, за відсутності дегідратації, прийому медикаментів чи інших захворювань, що можуть спричинити автономну дисфункцію.

• Важка затримка сечі чи нетримання сечі в перші 5 років захворювання (виключаючи давні або стресові нетримання сечі у жінок), які не є простим функціональним нетриманням. У чоловіків такий стан асоціюється з еректильною дисфункцією та віднесений до захворювань передміхурової залози.

 6. Повторні (> 1 разу на рік) падіння внаслідок порушень балансу в перші 3 роки від початку хвороби.

 7. Диспропорційний антеколліс (дистонічний) або контрактури кисті та стопи у перші 10 років захворювання.

 8. Відсутність будь-якої з поширених немоторних ознак захворювання, незважаючи на 5 років хвороби, а саме: порушення сну (інсомнія, виразна сонливість вдень, симптоми поведінкових, моторних порушень в REM-фазу сну), автономної дисфункції (запори, денні імперативні поклики до сечовипускання, симптоматичний ортостаз), гіпосмії чи психіатричної дисфункції (депресія, тривога чи галюцинації).

 9. Ознаки порушення пірамідного тракту, нічим іншим не пояснювані, що визначаються, як пірамідна слабкість чи очевидно патологічна гіперрефлексія (включаючи м’яку рефлекторну асиметрію та ізольований розгинальний підошовний відгук).

 10. Білатеральний симетричний паркінсонізм. Пацієнт та особи, що доглядають за ним, повідомляють про білатеральний початок симптомів без переваги якоїсь сторони та ніяка асиметрія не спостерігається при об’єктивному обстеженні.

Застосування критеріїв

1. Чи пацієнт має паркінсонізм, як це визначено MDS критеріями?

 Так  Ні

Якщо Ні, ані ймовірний, ані встановлений діагноз ХП не може бути визначено. Якщо Так:

2. Чи є будь-який з абсолютних критеріїв виключення?

 Так  Ні

Якщо Так, ані ймовірний, ані встановлений діагноз ХП не може бути визначено. Якщо Ні:

3. Кількість «червоних прапорців», що наявні _____

4. Кількість підтримуючих критеріїв, що наявні _____

5. Чи є принаймні два підтримуючі критерії та немає «червоних прапорців»?

 Так  Ні

Якщо Так, пацієнт відповідає критеріям для клінічно встановленої ХП. Якщо Ні:

6. Чи є більше, ніж два «червоні прапорці»?

 Так  Ні

Якщо Так, ймовірний діагноз ХП не може бути встановлений. Якщо Ні:

7. Чи є кількість «червоних прапорців» рівною до, чи меншою за кількість підтримуючих критеріїв?

 Так  Ні

Якщо Так – пацієнт відповідає критеріям ймовірної ХП.

Форма для заповнення у зручному для друку форматі знаходиться за адресою: http://neuronews.com.ua/files/2798105357.pdf