Нетипичное начало болезни Девика

Оптикомиелит (болезнь Девика) – воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и под­острый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит). Оптикомиелит часто неправильно диагностируется как рассеянный склероз (РС), но прогноз и лечение этих патологий различны. На сегодняшний день, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при РС, и особенностями течения, оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу. Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика». В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизи­рующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дисфункция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Пато­морфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком ткани мозга и в редких случаях – с геморрагиями. Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе, редко – в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов. Недавнее определение в сыворотке крови больных антител к аквапорину 4 (AQP-4) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконейромиелит от РС. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более зрелый возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание.