скрыть меню

Нетипичное начало болезни Девика

6 марта 2012 г.
Оптикомиелит (болезнь Девика) – воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и под­острый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит). Оптикомиелит часто неправильно диагностируется как рассеянный склероз (РС), но прогноз и лечение этих патологий различны. На сегодняшний день, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при РС, и особенностями течения, оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу. Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика». В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизи­рующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дисфункция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Пато­морфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком ткани мозга и в редких случаях – с геморрагиями. Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе, редко – в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов. Недавнее определение в сыворотке крови больных антител к аквапорину 4 (AQP-4) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконейромиелит от РС. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более зрелый возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание.
Многие аспекты патогенеза до сих пор не ясны. Основной мишенью для иммунной реакции яв­ляется AQP-4. Сывороточные антитела связываются с церебральными микрососудами, мягкой мозговой оболочкой, пространствами Вихрова – Робина. AQP-4, находящийся в отростках астроцитов или покрывающий участки сосудов, не покрытых астроцитарными ножками, участвует в образовании гематоэнцефалического барьера, при поражении не может справиться со своей функцией. Повреждение астроцитов способствует доступу других иммунных компонентов в ЦНС.
Nakajima et al. в журнале Case Reports in Neurology (2011; 3 (3): 263-267) сообщают об очень редком, нетипичном дебюте болезни Девика синдромом неадекватной секреции антидиуретического гормона (SIADH). У 63-летнего мужчины с жалобами на плохой аппетит была выявлена гипонатриемия (114 ммоль/л); при этом у него отсутствовали отеки или признаки дегидратации. Осмоляр­ность плазмы составила 260 осм/кг, однако мочи – 436 осм/кг. Функции почек, надпочечников и щитовидной железы были в норме. Более того, у пациента не было признаков сердечной недостаточности или цирроза печени. Результаты паранеопластических тестов соответствовали норме. На основании этих данных, в соответствии с критериями Schwartz et al., был диагностирован SIADH.
На МРТ головы в Т2-режиме выявлен не усиливающийся контрастом очаг в области гипоталамуса. Уровень натрия был восстановлен путем ограничения жидкости. Во время этого эпизода пациент не получал иммуносупрессанты или кортикостероиды. Через 3 месяца у больного возникли онемение в ногах и спинальная атаксия. При невологическом осмотре наблюдались позитивный симптом Ромберга, сенсорные нарушения ниже C5 справа и Т10 слева. Сила в ногах составила 1 балл по 5-балльной шкале. На повторной МРТ головы очаг в гипоталамусе уменьшился, новых очагов не выявлено. На спинальной МРТ обнаружен очаг в верхнешейных сегментах спинного мозга, распространяющийся каудально в грудные сегменты. В ликворе выявлен плеоцитоз, нормальный уровень белка; олигоклональные IgG не наблюдались. Тест крови на анти-AQP-4 – позитивный. Примечательно, что у пациента также имело место повышение титра антинуклеарных антител, анти-SSA и C-ANCA. При этом, однако, симптомов синдрома Шегрена или гранулематоза Вегенера не наблюдалось. Таким образом, пациенту был поставлен диагноз синдрома Девика и назначено лечение (6-дневая пульс-терапия метилпреднизолоном с последующим переходом на преднизолон перорально, плазмаферез). Титр антител к AQP-4 снизился на 99,2%. В течение последующих 2 лет обострений заболевания не отмечалось.
В заключение авторы отмечают, что у пациентов с SIADH с отсутствием признаков поражения зрительных нервов и спинного мозга, при наличии подтвержденных МРТ очагов в гипоталамусе, следует рассматривать синдром Девика как возможную причину этого состояния.

www.karger.com

Выпуски текущего года

5 (116)

Содержание выпуска 5 (116), 2020

  1. Т. О. Скрипник

  2. Н.А.Науменко, В.И. Харитонов

  3. Ю. А. Крамар

  4. В.И.Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. Н.В. Чередниченко

  6. Ю.О. Сухоручкін

  7. Ю. А. Крамар

  8. Н. К. Свиридова, Т. В. Чередніченко, Н. В. Ханенко

  9. Є.О.Труфанов

  10. Ю.О. Сухоручкін

  11. О.О. Копчак

  12. Ю.А. Крамар

4 (115)
3 (114)
1
2 (113)
1 (112)