Является ли болезнь Альцгеймера прионной инфекцией?

В ходе исследований мозговых тканей умерших от прионных инфекций животных было показано, что прионы не содержат нуклеиновых кислот, а представляют собой белки. Одним из первых охарактеризованных прионных белков стал PrP (protease-resistant protein). Известно, что PrP может существовать в двух конформациях – «здоровой» – PrPC, которую он имеет в нормальных клетках, где преобладают a-спирали, и «патологической» – PrPSc, собственно прионной, для которой характерно наличие большого количества b-тяжей. При попадании в здоровую клетку PrPSc катализирует переход клеточного PrPC в прионную конформацию. Накопление прионного белка сопровождается его агрегацией, образованием высокоупорядоченных фибрилл (амилоидов), что в конце концов приводит к гибели клетки. Высвободившийся прион, по-видимому, способен проникать в соседние клетки, также вызывая их гибель. Функции белка PrPC в здоровой клетке – поддержание качества миелиновой оболочки, которая в отсутствие этого белка постепенно истончается. В норме белок PrPC ассоциирован с клеточной мембраной, гликозилирован остатком сиаловой кислоты. Он может совершать циклические переходы внутрь клетки и обратно на поверхность в ходе эндо- и экзоцитоза.