5 жовтня 2011 р.
Причины смертельного исхода среди детей, страдающих эпилепсией, изучались лишь в небольшом числе исследований. Период наблюдения обычно составлял 5-10 лет, а при изучении взрослых пациентов преимущественно использовался ретроспективный метод. К опубликованным по обсуждаемой проблеме работам очень редко прилагались результаты патологоанатомического исследования, столь необходимого для верификации других очевидных причин смерти у лиц с эпилепсией. В журнале
New England Journal of Medicine (2010; 363 (26): 2522-2529) Sillanpea
et al. (университетская клиника г. Турку, Финляндия) приводят данные о смертности в когорте 245 пациентов с эпилепсией, начавшейся в детском возрасте, за которыми они наблюдали в течение 40 лет. Аутопсии проводили большей части умерших пациентов. Особое внимание уделяли синдрому внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (ВНСЭ).
К синдрому ВНСЭ относятся случаи внезапной смерти у лиц, страдающих эпилепсией, которые определенно не связаны с травмой головы, утоплением, эпилептическим статусом, бронхиальной аспирацией или удушьем и сопровождаются отсутствием каких-либо анатомических или токсикологических причин, объясняющих смерть при патологоанатомическом исследовании.
В клинических исследованиях принято выделять определенную, вероятную, возможную внезапную неожиданную ВНСЭ, случаи, не являющиеся ВНСЭ, а также случаи, в которых не имеется достаточно данных для классификации. Определенная ВНСЭ устанавливается при наличии следующих критериев:
• анамнез эпилепсии;
• смерть или кардиореспираторная компрометация происходят внезапно и не являются результатом эпилептического статуса;
• смерть является неожиданной (у больных отсутствуют какие-либо жизнеугрожающие состояния);
• смерть остается необъяснимой после проведения всех исследований, включая аутопсию.
Вероятная ВНСЭ устанавливается при наличии первых трех критериев, отсутствии патологоанатомического исследования и альтернативных объяснений причин смерти. Возможная ВНСЭ определяется при наличии первых трех критериев, но в этом случае имеются альтернативные объяснения причин летального исхода. Случаи, в которых отсутствуют вышеописанные критерии, классифицируются как не являющиеся ВНСЭ. Случаи, в которых не имеется достаточно данных для классификации, относят к неклассифицируемым.
В представленном исследовании изучаемая популяция пациентов (проживали вблизи г. Турку) включала детей в возрасте до 16 лет с эпилепсией, которую определяли как два или более неспровоцированных судорожных приступа; все они были включены в наблюдение в 1964 г. Из 245 пациентов у 150 эпилепсия была впервые выявленной (61%), а остальные 95 человек страдали эпилепсией ранее и повторно консультировались в период с 1961 по 1964 гг.;
122 больных страдали идиопатической или криптогенной эпилепсией, а 123 – симптоматической.
Повторные обследования проводили каждых 5 лет, вплоть до 2002 г. Во время постоянного наблюдения получали подробные сведения о смертельных исходах (время, непосредственные причины, данные вскрытий) в изучаемой когорте, в частности из национального реестра. Данные о вскрытиях были достаточно полными: частота аутопсий в исследуемой когорте составила 70%.
Таким образом, в течение сорокалетнего периода наблюдения умерло 60 человек (24% от всех пациентов изучаемой популяции). У 33 больных (55%) смерть была связана с эпилепсией, а у 26 (43%) обусловлена другими неврологическими или соматическими заболеваниями. Среди 33 пациентов, смерть которых была связана с эпилепсией, внезапная необъяснимая смерть имела место у 18 (30%), возможные или явные судороги – у 9 (15%), и еще 6 (10%) утонули. Примечательно, что в группе умерших 48% больных не находились в состоянии 5-летней терминальной ремиссии (отсутствие судорог в течение > 5 лет на момент смерти или последнего проведенного обследования). Риск летального исхода при симптоматической эпилепсии был выше, чем при идиопатической или криптогенной. На основании данных 40-летнего наблюдения кумулятивный риск внезапной, необъяснимой смерти был оценен в 7% для всех пациентов и в 12% – для лиц, не находившихся в состоянии долгосрочной ремиссии и не получавших медикаменты. Кроме того, среди больных младше 14 лет с идиопатический или криптогенной эпилепсией не было отмечено случаев внезапной, необъяснимой смерти. После всестороннего анализа факторов риска оказалось, что более высокий риск летального исхода отмечался у пациентов которые не находились в состоянии 5-летней ремиссии, страдали симптоматической эпилепсией и имели в анамнезе эпилептический статус.
Таким образом, на основании полученных данных авторы пришли к выводу, что эпилепсия, начавшаяся в детстве, ассоциирована со значительным риском летального исхода, включая внезапную необъяснимую смерть, в особенности у детей, не находящихся в состоянии ремиссии.
www.nejm.org