скрыть меню

Бічний аміотрофічний склероз і лобово-скронева деменція, що супрово­джуються конверсійним розладом

страницы: 9-11

Лобово-скронева деменція зазвичай характеризується прогресуючим погіршенням когнітивних функцій, поведінки та мовлення, супроводжується гетерогенними симптомами і часто співіснує з бічним аміотрофічним склерозом. До вашої уваги представлено огляд клінічного випадку пацієнтки з поєднанням згаданих вище патологій, який був описаний P. Wibawa et al. у статті «Motor neuron disease and frontotemporal dementia presenting with a conversion disorder» видання Psychiatry Research Case Reports (2023, June; 2 (1): 100082).

Лобово-скронева деменція — це нейродегене­ративний розлад, третя за поширеністю форма, яка зазвичай уражає пацієнтів віком до 65 ­років. Початок захворювання здебільшого настає в ­середньому віці (40—60 років). Серед перших симпто­мів — неадекватна соціальна поведінка (наприклад, розгальмованість, апатія), проте, розумові й орієнтувальні функції залишаються незміненими.

Із проґресуванням ­хвороби в пацієнтів можуть виникати моторні розлади та акінетичний паркінсонізм. Для лобово-скроневої ­деменції характерне прогресуюче ­погіршення когнітивних функцій, розлади поведінки та мовлення.

За даними дослідження, бічний аміотрофічний ­склероз співіснує із зазначеною формою деменції приблизно у 15 % паці­єнтів, крім того, у багатьох із них це ­зумовлено генною мутацією (Burrell etal., 2011).

Таке поєднання, як правило, проявляється ­гетерогенно (зі ­склад­ними клінічними ознаками), зокрема психіат­ричними, тому нерідко на практиці хибно ­діагностується як кон­версійний розлад.

Описуючи представлений клінічний випадок, P. Wibawa etal. проаналізували гіпотези щодо органічної природи розвитку розладів і висвітлили характерні особливості атипових соматичних скарг.

Клініний випадок

вгору

До нейропсихіатрич­ного стаціонару госпіталізували 65-річну жінку для оцінювання органічного розладу із 6-місячною історією когнітивних порушень, розгальмованості та психотичної депресії з ексцентричною пове­дінкою і почуттям провини.

Крім того, у жінки спостерігалися епізоди сексуально неприйнятної та нав’язливої поведінки, підозрілість і повідомлення про хибне переконання щодо отруєння сім’ї пацієнтки. Таким симптомам передувала дворічна ­історія депресії з пізнім початком.

Пацієнтка пройшла комплексне психіатричне, неврологічне та нейропсихологічне обстеження (Tsoukra etal., 2022). Так, при застосуванні інструменту для скринінгу на когнітивні порушення в нейропсихіатричному відділенні (NUCOG) бальна оцінка сягала 91 зі 100, на підставі чого було встанов­лено легкий дефіцит уваги та здатності до ­найменування (Walterfang etal., 2006).

Результати електроенцефалографії та магнітно-­резо­нансної томографії (МРТ) головного мозку не підтвердили жодних аномалій, тоді як виконання дослі­дження за допомогою методу однофотонної емісійної комп’ютерної томографії (ОФЕКТ) засвідчило на рівні середнього таламуса­ ­неоднозначні ­ознаки гіпо­перфузії лі­вого верхнього лобового від­ділу на ­початковому етапі (рис. 1).

Рисунок 1. Зображення головного мозку, отримане методом ОФЕКТ

На тлі приймання риспе­ридону (3 мг) та венлафак­сину (150 мг) ознаки психозу ­згодом зменшилися. Це оду­жання в поєднанні з ­ког­ні­тивним і ­функціональним поліп­шенням уможливило виклю­чення деменції або ­іншої ­органічної етіології.

Через два місяці пацієнтка знову звернулася до невропатолога зі скаргами на слабкість у ногах і тулубі, ригідність шиї та плеча. На момент огляду м’язової слабкості за пірамідним типом не було.

У жінки спостерігалася ­легка ригідність верхніх кінцівок і незвична хода з передньо-­латеральним згинанням тулуба. Було діагностовано конверсійний розлад і паркін­сонізм, спричинений анти, спричинений анти­психотиками.

Попри відміну психотропних препаратів, фізіотерапію та психологічне лікування, протягом шести місяців ­рухливість пацієнтки знизилася до стану прикутості до інвалідного візка, що стало причиною повторної госпі­талізації до психоневрологічного стаціонару.

На момент прибуття до медичного закладу жінка ­повідомила про постійне відчуття «паніки в животі», яке потім поширювалося на все тіло. Вона вважала саме свою тривожність причиною нерухомості та очікувала на ­повне одужання після зменшення цієї нервозності та занепо­коєння. Такі прояви ускладнюва­лися наявністю сильної апатії впродовж двох попередніх ­місяців.

Додаткові дані анамнезу підтвердили, що у матері ­пацієнтки був тривожний розлад і деменція із пізнім почат­ком (у віці 70 років; через два роки вона померла).

Неврологічний огляд виявив втрату піднесення великого пальця і виразні посмикування в проксимальних відділах кінцівок. Зокрема, спостерігалася легка ригідність верхніх і нижніх кінцівок.

У пацієнтки також була наявна довільна автоматична ­дисоціація рук — вона не могла виконати певний рух за командою, попри здатність здійснювати порів­нянний цілеспрямований рух. Її мовлення було тихим, долонний і хапальний рефлекси позитивними. ­Електроміографічний тест підтвердив наявність бічного аміотрофічного склерозу і феномена «роз­щепленої руки» з правого боку (Corcia etal., 2021).

Під час виконання МРТ T1-, T2-зважені зобра­ження та зображення, зважені за неоднорідністю магнітного поля, не підтвердили змін кортикоспінального тракту, тоді як дифузійна тензорна трактографія підтвердила ­ознаки лівобічної аномалії.

На рівні базальних гангліїв зображення в режимі МРТ із відновленням інверсії ослабленого спинномозковою рідиною сигналу (режим FLAIR) в аксіальній ­проєкції не виявлено кортикоспінальної гіперінтенсивності.

Зображення, представлене на рисунку 2, отримане за допомогою методу дифу­зійної тензорної трактогра­фії в аксіальній ­проєкції, ­засвідчило аномальну дифузію ­лівої задньої ­ніжки ­внут­рішньої капсули (стрілкою ­показано ­зображення фіолето­вого кольору) порівняно з нормальним поздовжньо орієн­то­ваним трактом ­білої речовини право­руч (показано синім ­кольором). ­Проте атрофії лобової частки та інших відділів мозку не не ­виявлено.


Рисунок 2. Зображення в режимі FLAIR на рівні базальних гангліїв в аксіальній проєкції (A); отримане методом дифузійної тензорної трактографії в аксіальній проекції (Б)

Зокрема, виконання спіро­метрії підтвердило помірний ­рестриктивний дефект — форсована життєва ­ємність ­легень становила 62 %, а об’єм форсованого видиху за першу секунду — 54 %.

Результати когнітивного тестування також продемонст­рували значний ­дефіцит уваги та когнітивних функцій. У пацієнтки було діаг­ностовано поведінковий ­варіант лобово-скроневої деменції в поєднанні з бічним аміо­трофічним склерозом.

На жаль, генетичне тестування не було завер­шено, оскільки за два тижні пацієнтка ­померла від зупинки ­дихання.

Обговорення

вгору

Співіснування психозу, поведінки з порушенням когнітивних функцій і бічного аміотрофічного склерозу є встановленим феноменом у популяціях як пацієнтів із лобово-­скроневою деменцією, так і з бічним аміотрофічним склерозом (Lillo etal., 2010).

Як зазначають дослідники, за результатами проведених дослі­джень генетичного зв’язку в більшості випадків ­поєднання лобово-­скроневої деменції з бічним аміо­трофічним склерозом виявлено ­патологічне збіль­шення кіль­кості гекса­нуклеотидних повторів у гені C9orf72 (Taylor etal., 2016).

Порівняно з випадками лобово-скроневої деменції без бічного аміотрофічного склерозу нейровізуалізаційні дослі­дження у пацієнтів із поєднанням цих патологій продемонстрували виразнішу атрофію за межами лобово-­скроневої ділянки, зокрема у тім’яній та поясній корі та підкіркових структурах.

Саме наявністю цієї поширеної патології можна по­яснити значну фенотипову варіабельність поєднання лобово-­скроневої деменції та біч­ного аміотрофічного склерозу (Prado etal., 2015).

Попри згадані особливості, звичайне рентгенологічне оцінювання захворювання часто не дає належних результатів. Власне, відсутність змін у кортико­спінальних ­шляхах за ­результатами звичайних МРТ-­­дослі­джень (наприклад, ­гіперінтенсивності кортико­спинального тракту на Т2-­зважених зображеннях або в режимі FLAIR) не є ні ­специфічною, ні чутливою, тоді як дані ­дифузійної тензорної візуалізації, протонної 1H-MР-­спектроскопії, об’ємного ­аналізу та дослі­джень із використанням по­слідов­ності градієнтного відлуння були ­запропоновані для покращення вияв­лення та моніто­рингу ­прогресування бічного аміотрофічного склерозу (Agosta etal., 2010).

Крім МРТ-дослі­джень і генетичного тестування, у клінічну практику все більше інтегруються сучасні підходи, корисність яких для розрізнення лобово-скроневої демен­ції в поєднанні з бічним аміотрофічним склерозом та функціональних неврологічних симптомів / ­первинних психіатричних розладів продемонстровано, як-от:

  • визначення рівня легких ланцюгів нейрофіламентів у спинномозковій рідині;
  • застосування клінічних інструментів «біля ліжка ­пацієнта»;
  • дотримання рекомендацій міжнародних експертів (Ducharme et al., 2020; Eratne et al., 2022; Davy et al., 2021; Shweiki et al., 2019; Ducharme et al., 2019).

Як зазначають P. Wibawa etal., атипові ­феноменологічні ознаки, які наявні в представленому клінічному ­випадку, ­зокрема параноїдне та інші види маячення, тактильні та зорові порушення сприйняття, ажитація, емоційна ­лабільність, тривожність, дизартрія, дисфагія та ­чутливий до антипсихотиків паркінсонізм, були описані в когорті носіїв c9orf72 (Landqvist Waldö etal., 2013).

Хоча відносно раптова смерть пацієнтки була несподіваною, старший вік, бульбарний синдром і респіраторні ознаки, а також когнітивні порушення асоційовані з ранньою смертю (Simon etal., 2014).

Незважаючи на поширеність, депресія та скарги на сома­тичні / больові симптоми за лобово-скроневої деменції роз­пізнаються рідше. Близько 40 % пацієнтів із такою ­деменцією і до 60 % осіб із її поєднанням із бічним аміо­трофічним склерозом повідомляють саме про такі симптоми (Landqvist Waldö etal., 2014).

Серед соматичних скарг можуть бути:

  • дискомфорт у животі та грудях,
  • головний біль і біль у ногах. ­

Можливе патофізіологічне підґрунтя ­атипового сома­тич­ного ­досвіду також було продемонстровано в нейро­фізіологічному дослі­дженні, присвяченому порів­нянню випадків лобово-­скроневої деменції, асоційованої / неасо­ційованої із c9orf72, яке виявило змінену ­обробку «­схеми тіла» (відображення образу тіла у свідомості) у першій групі (Downey etal., 2014).

Доволі велика зона атрофії за поєднання лобово-­скроневої деменції та бічного аміотрофічного склерозу може також охоплювати вторинну або додаткову мо­торну зону в префронтальній корі, яка є ключовою ділян­кою, що викликає серйозний інтерес під час дослі­дження розладів моторної конверсії (Voon etal., 2011; Mathew etal., 2018).

Отже, пацієнти з поєднанням лобово-скроневої деменції і бічним аміотрофічним склерозом можуть бути біологічно чутливими до нейрокогнітивного соматичного дисонансу. Щодо клінічного погляду, виявлення лише періодичної рухово-вольової дисоціації верхніх кінцівок в описаному випадку ­могло ввести в оману експертів із ­діагностування конверсійного розладу, оскільки вона є загальною та допоміжною ознакою функціональних невро­логічних розладів.

Як наслідок, це призвело до затримки надання належної допомоги відповідно до наявних симптомів і призначення ­хворобо-модифікувального лікування бічного аміо­трофічного склерозу.

Висновки

вгору

Представлений клінічний випадок акцентує увагу на важливості сучас­ного розуміння нейрокогнітивних процесів із соматоформ­ними симптомами. P. Wibawa etal. пропонують перелік клінічних «червоних прапорців», які мають викликати підозру щодо розвитку органічних розладів за соматоформних симптомів, а саме:

  1. Перші прояви в літньому віці (>65 років).
  2. Прогресування / погіршення соматичних ознак.
  3. Неврологічні розлади в сімейному анамнезі.
  4. Відсутність попередніх ознак дезадаптивної особис­тості або рис пристосування.
  5. Відсутність супутньої психіатричної патології.
  6. Когнітивні порушення (прогресуючі та/або флуктуа­ційні).
  7. Одночасні психіатричні розлади з пізнім початком, атипові або резистентні до лікування.
  8. Нетипова побічна дія ліків (чутливий до антипсихо­тиків паркінсонізм).

Нині, як зазначають дослідники, частота помилкового діагностування конверсійних розладів суттєво ­знизилася, а поширеність сомато­формних ­розладів стає дедалі меншою серед осіб старшої вікової групи (Hilderink etal., 2013; Slater, 1965).


Підсумовуючи, автори статті також наголосили на тому, що по­трібна надзвичайна обережність та увага для виключення органічних розладів за ­пізньої появи нових ­соматичних симптомів або функціональних неврологічних розладів.

Підготувала Наталія Купко

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски за 2023 Год

Содержание выпуска 9 (145), 2023

  1. Є. М. Денисов

  2. А.О. Бурдейний, С.О. Сташенко

  3. А. Г. Бондарчук, Т.Ю. Ільницька

Содержание выпуска 8 (144), 2023

  1. Т. І. Стеценко

  2. Тарас Левін

Содержание выпуска 6 (142), 2023

  1. Є. М. Денисов

  2. Є. М. Денисов

  3. О. О. Хаустова

  4. О. Аврамчук, О. Ніздрань, П. Блозва

Содержание выпуска 1, 2023

  1. Л. М. Єна, Г. М. Христофорова, О. Г. Гаркавенко

  2. М.В. Полівода

  3. Пол Булен

Выпуски текущего года

Содержание выпуска 1, 2024

  1. І. М. Карабань, І. Б. Пепеніна, Н. В. Карасевич, М. А. Ходаковська, Н. О. Мельник, С.А. Крижановський

  2. А. В. Демченко, Дж. Н. Аравіцька

  3. Л. М. Єна, О. Г. Гаркавенко,