Нетипичное начало болезни Девика

Оптикомиелит (болезнь Девика) – воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и под­острый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит). Оптикомиелит часто неправильно диагностируется как рассеянный склероз (РС), но прогноз и лечение этих патологий различны. На сегодняшний день, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при РС, и особенностями течения, оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу. Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика». В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизи­рующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дисфункция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Пато­морфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком ткани мозга и в редких случаях – с геморрагиями. Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе, редко – в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов. Недавнее определение в сыворотке крови больных антител к аквапорину 4 (AQP-4) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконейромиелит от РС. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более зрелый возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание.
Многие аспекты патогенеза до сих пор не ясны. Основной мишенью для иммунной реакции яв­ляется AQP-4. Сывороточные антитела связываются с церебральными микрососудами, мягкой мозговой оболочкой, пространствами Вихрова – Робина. AQP-4, находящийся в отростках астроцитов или покрывающий участки сосудов, не покрытых астроцитарными ножками, участвует в образовании гематоэнцефалического барьера, при поражении не может справиться со своей функцией. Повреждение астроцитов способствует доступу других иммунных компонентов в ЦНС.
Nakajima et al. в журнале Case Reports in Neurology (2011; 3 (3): 263-267) сообщают об очень редком, нетипичном дебюте болезни Девика синдромом неадекватной секреции антидиуретического гормона (SIADH). У 63-летнего мужчины с жалобами на плохой аппетит была выявлена гипонатриемия (114 ммоль/л); при этом у него отсутствовали отеки или признаки дегидратации. Осмоляр­ность плазмы составила 260 осм/кг, однако мочи – 436 осм/кг. Функции почек, надпочечников и щитовидной железы были в норме. Более того, у пациента не было признаков сердечной недостаточности или цирроза печени. Результаты паранеопластических тестов соответствовали норме. На основании этих данных, в соответствии с критериями Schwartz et al., был диагностирован SIADH.
На МРТ головы в Т2-режиме выявлен не усиливающийся контрастом очаг в области гипоталамуса. Уровень натрия был восстановлен путем ограничения жидкости. Во время этого эпизода пациент не получал иммуносупрессанты или кортикостероиды. Через 3 месяца у больного возникли онемение в ногах и спинальная атаксия. При невологическом осмотре наблюдались позитивный симптом Ромберга, сенсорные нарушения ниже C5 справа и Т10 слева. Сила в ногах составила 1 балл по 5-балльной шкале. На повторной МРТ головы очаг в гипоталамусе уменьшился, новых очагов не выявлено. На спинальной МРТ обнаружен очаг в верхнешейных сегментах спинного мозга, распространяющийся каудально в грудные сегменты. В ликворе выявлен плеоцитоз, нормальный уровень белка; олигоклональные IgG не наблюдались. Тест крови на анти-AQP-4 – позитивный. Примечательно, что у пациента также имело место повышение титра антинуклеарных антител, анти-SSA и C-ANCA. При этом, однако, симптомов синдрома Шегрена или гранулематоза Вегенера не наблюдалось. Таким образом, пациенту был поставлен диагноз синдрома Девика и назначено лечение (6-дневая пульс-терапия метилпреднизолоном с последующим переходом на преднизолон перорально, плазмаферез). Титр антител к AQP-4 снизился на 99,2%. В течение последующих 2 лет обострений заболевания не отмечалось.
В заключение авторы отмечают, что у пациентов с SIADH с отсутствием признаков поражения зрительных нервов и спинного мозга, при наличии подтвержденных МРТ очагов в гипоталамусе, следует рассматривать синдром Девика как возможную причину этого состояния.

www.karger.com
Поделиться с друзьями:

Партнеры

ЛоготипЛоготипЛоготипЛоготипЛоготип