Выявлена основная причина всех форм бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз (БАС), или болезнь двигательных нейронов, – хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы с избирательным поражением центральных и периферических двигательных нейронов, которое характеризуется нарастающей слабостью бульбарных мышц, плечевого и тазового пояса, туловища и мышц живота с относительно редким поражением глазодвигательных мышц и сфинктеров тазовых органов.
Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом ВИЧ) и протекает по типу медленной инфекции. Об этом свидетельствуют обнаруженные у больных БАС аутоиммунные нарушения, в частности миелинотоксические (антиганглиозидные) антитела в сыворотке крови. Однако существует мнение, что БАС представляет собой гетерогенную группу заболеваний. При семейных случаях (5-10%) с аутосомно-доминантным типом наследования страдает хромосома 21q22.1, а спорадические случаи (90-95%) считаются вирусными.
Недавно выяснился тот факт, что все формы БАС вызваны нарушением работы системы переработки белков в нейронах спинного и головного мозга. Для нормально функционирования нейронов необходима эффективная утилизация строительных белков в клетках – они должны быть удалены и переработаны. При БАС, когда система рециркуляции нарушена, клетки не могут восстановить себя, что приводит к серьезным повреждениям.
Это открытие было опубликовано в журнале Nature. Авторы работы – ученые из Школы медицины Фейнберга Северо-Западного университета. БАС, известный также как болезнь Лу Герига или заболевание двигательных нейронов, является летальным нейродегенеративным заболеванием, которое парализует пациентов. Новое открытие предоставляет ученым мишень для лекарственной терапии. Как утверждают авторы, данное нарушение одинаково для всех трех форм БАС. Ученые обнаружили белок убиквилин 2, который играет ключевую роль в рециркуляции неправильно сложенных или поврежденных белков в корковых и моторных нейронах. Данный белок не выполняет своей функции у пациентов с БАС. Следовательно, поврежденные белки накапливаются в нейронах, формируя белковые образования, которые выглядят как витой моток пряжи. Избыточное накопление этих образований вызывает гибель нейронов. Ученые обнаружили убиквилин 2 в мозге лиц с БАС/деменцией, а также у пациентов со случаями спинномозговой формы БАС. Они также обнаружили мутации этого белка при наследственной форме БАС. Пряжеподобные образования были выявлены в спинном и головном мозге у пациентов с БАС и БАС/деменцией, независимо от наличия мутации в гене. Один из ведущих исследователей, доктор медицинских наук Han-Xiang Deng отметил, что это исследование обеспечивает надежные доказательства того, что дефект в распаде белка является причиной нейродегенеративных заболеваний. О наличии аномалий в распаде белка ученые подозревали и ранее, но не было пря- мых доказательств до этого исследования.

www.abbottgrowth.ru
Поделиться с друзьями:

Партнеры

ЛоготипЛоготипЛоготипЛоготипЛоготип