Сборник клинических рекомендаций 2016
Сборник клинических рекомендаций 2015
Сборник клинических рекомендаций 2014
Очерки детской психиатрии 2016
Очерки детской психиатрии
Очерки детской психиатрии. Аутизм

Генетический закат империи испанских Габсбургов

 

 

Веками в монарших семьях было принято устраивать родственные браки, которые позволяли знатным династиям концентрировать власть в своих руках, расширять сферу влияния и контроля. Однако дань, которую платили короли, ничего не знавшие о медицинской генетике, была временами непомерно велика, так как подобные союзы часто приводили к появлению в роду серьезных наследственных патологий. Например, носительство гена гемофилии английской королевой Викторией привело к возникновению этой болезни среди ее потомков, самым известных из которых был ее правнук цесаревич Алексей Романов. Еще более ярким историческим примером могут быть египетские фараоны, среди которых инцестуозные браки были нормальным явлением. У многих детей, рожденных от подобных союзов египетских аристократов, был гипертрофированный фенотипический признак – удлиненная форма черепа, а также диспластичная фигура. Не исключением был и Тутанхамон, рожденный в браке фараона Эхнатона и его родной сестры. Комбинированный ДНК-анализ и радиологическое исследование мумии Тутанхамона помогли выяснить, что он страдал рядом генетических заболеваний, в частности отклонениями в строении опорно-двигательного аппарата, которые были вызваны болезнью Келлера (остеохондропатия костей стопы) и волчьей пастью.

Так или иначе, болезнь монархов чаще всего оборачивалась страданием не только для семьи, но и для народа, ведь король, не способный управлять государством, вел его к духовному и экономическому упадку. Такой страной была Испания во время царствования последних Габсбургов. Близкородственные связи были особо популярны среди представителей могущественной монаршей семьи Габсбургов, правившей в Европе, в общей сложности, более шести веков. Однако именно в Испании частота подобных браков была такой, что привела к сокращению генофонда рода, в результате чего эта ветвь, дав миру нескольких недееспособных правителей, истощилась. Испанские Габсбурги имели характерный признак во внешности – гипертрофированную нижнюю челюсть, особенно была выражена типичная «габсбургская губа» в последнем поколении. Кроме того, детская смертность среди Габсбургов была довольно высока для XVII ст. и превышала процент таковой даже по сравнению с детьми испанских крестьян. В этой династии наблюдался феномен редукции предков, что означает уменьшение возможного количества предков у потомка, чьи родители имеют друг с другом родственные связи. Генетики из испанского Университета Сантьяго-де-Компостела Гонсало Альварес, Франциско Себальос и Цельса Кинтейро, исследовав генеалогическое древо испанских Габсбургов, подсчитали, что за два века (1516-1700) 9 из 11 браков были заключены между двоюродными братьями и сестрами, а также дядями и племянницами. Так, Карл II, последний Габсбург из королей Испании, имел в родословной три брака типа дядя – племянница (у его отца и двух прадедов). В итоге его коэффициент инбридинга (процент гомозиготных генов ДНК) превысил 25%, что делало короля более уязвимым к болезням, приравнивая к ребенку, рожденному от родных брата и сестры.

* * *

Короли испанской ветви Дома Габсбургов правили всего два столетия (XVI-XVII). В первую половину этой эпохи государство испытывало величайший культурный подъем, названный золотым веком Испании, заключавшийся в колонизации земель Южной Америки, расцвете национальной живописи, литературы, архитектуры. В XVI в. Испанию, по аналогу с Британией, называли «Империей, над которой никогда не заходит солнце», но уже через столетие страна оказалась в глубоком политическом кризисе…

Правление Габсбургов в Испании началось с брака Хуаны Безумной (1479-1555) и Филиппа Красивого (1478-1506), который и был первым из династии на испанском престоле. Учитывая серьезное психическое расстройство, которым страдала Хуана, вероятно шизофрению (см. выпуск журнала № 1 (56), 2014), на первый взгляд можно было бы предположить повышенный риск развития эндогенных психозов у ее потомков. Однако среди Габсбургов, несмотря на причуды характера многих из них, случаи шизофрении не встречались. По данным чешского невролога И. Лесны, некоторые признаки депрессивного расстройства в мягкой форме наблюдались у сына королевы Хуаны Карла І (1500-1558) и ее внука Филип­­па ІІ (1527-1598) в последние годы их жизни. Оба короля отличались фанатичной религиозностью и были женаты на своих кузинах. Если говорить о Филиппе, то его первая жена, Мария Португальская (1527-1545), приходилась ему двоюродной сестрой дважды – и по отцу, и по матери. Именно этот союз (из четырех браков Филиппа три были близкородственными) дал Испании наследника, которого принято считать первой жертвой кровосмесительных связей Габсбургов – Дона Карлоса (1545-1568).

К счастью Испании, Дон Карлос не успел стать королем – Филипп в свое время признал его неспособность управлять и лишил права престолонаследия, что сделало напряженные отношения отца и сына откровенно враждебными и ускорило кончину последнего. Мать Карлоса умерла через несколько дней после тяжелых родов. Мальчик родился слабым, рос болезненным и трудным для воспитания ребенком. Строение его тела было диспластичным, непропорциональным: у него был сколиоз, чрезмерно большая голова держалась на узких плечах, ноги были очень худыми. Венецианский посол Паоло Тьеполо писал: «Принц маленького роста. Фигура его уродлива и неприятна. Лицо у него грустное, это потому, что с 3 лет он болеет, почти непрерывно четырехдневной малярией, что его изматывает».

 

Дон Карлос поздно начал говорить, в детстве страдал заиканием и уже в более зрелом возрасте у него осталось нарушение артикуляции речи (ему трудно было выговаривать звуки «т» и «р»). Учеба давалась мальчику непросто, он не проявлял любознательности и интереса ни к одной из наук. Ему тяжело было сконцентрироваться на занятиях и длительное время поддерживать волевые усилия. Тот же посол в 1563 г. писал про инфанта: «Ему не нравилось ни ученье, ни оружие, ни верховая езда, ни какие достойные дела, честные и приятные, он только любил вредить людям… Во всем он проявляет большую неохоту к тому, чтобы приносить пользу и очень сильную склонность к тому, чтобы причинять вред».

Уже с раннего детства окружающим была заметна вспыльчивость, раздражительность и даже садистские наклонности Дона Карлоса. Он наслаждался зрелищем агонии животных на охоте. Порол непокорных лошадей до такой степени, что многих из них впоследствии приходилось умерщвлять – таких было более двух десятков. Приступы ярости, случавшиеся с инфантом, стали притчей во языцех. Тьеполо оставил меткое описание поведения наследника: «Когда ему кажется, что люди не оказывают ему должного внимания, как, он думает, ему подобает, он приказывает высечь их или избить палками, а не так давно он захотел, чтобы кого-то кастрировали. Он никого не любит, но ненавидит очень многих». По слухам, принц позволял себе бродить по улицам в поисках молодых девушек, которых приказывал высечь. В случаях, если к каким-либо намерениям Дона Карлоса проявлялось неожиданное препятствие, контролировать он себя не мог. Так, когда ему не угодил сапожник, он приказал разрезать на мелкие кусочки заказанные ему сапоги, зажарить их, и заставил его их съесть. Или же, когда Дона Карлоса случайно обрызгали водой во время прогулки, он хотел казнить провинившихся.

В 1562 г. с Карлосом произошел несчастный случай, после которого его душевное здоровье еще больше ухудшилось: сбегая по дворцовой лестнице, он оступился и упал, скатившись по ступенькам и сильно ударившись головой о садовые ворота. Инфант потерял сознание и повредил заднюю часть головы слева, на которой образовалась рваная рана длиной около двух сантиметров. Целая армия самых знатных врачей Испании выхаживала Карлоса более трех месяцев, а список проводимых над ним процедур мог бы занять несколько страниц, хотя эффективность большинства традиционных для Европы XVI ст. методов лечения вызывала большие сомнения. Один из врачей Дионисио Даса Чакон оставил подробнейшее описание болезни наследника короны. Первоначальное лечение состояло из кровопусканий, но на десятый день рана загноилась и у инфанта поднялась температура. Именитый хирург Торрес принял решение дренировать рану, сделав надрез на коже черепа, но при этом из-за сильного кровотечения не удалось увидеть, поврежден ли череп. Консультации с придворными врачами длились по четыре часа в присутствии короля, однако состояние принца ухудшалось. Его лицо сильно опухло, вероятно, начал образовываться абсцесс. При этом лечение было весьма экзотичным – поверхность головы обрабатывали смесями из ириса и кирказона, скипидара с яичным желтком, розовым медом. В конце концов, после мази, приготовленной мавританским врачом, «его череп стал черным, как чернила», и от подобных экспериментов пришлось отказаться. Не помогли и давние «средства от всех болезней» – слабительное и банки. По мнению знаменитого анатома Везалия, который состоял на службе при Испанском дворе лейб-медиком, у Дона Карлоса был поврежден череп и ему была необходима трепанация, но так как согласия среди других коллег он не нашел, было принято решение сделать надрезы и очистить рану от гноя. Процедуру повторили еще несколько раз и месяц спустя его состояние постепенно начало улучшаться. При этом летописцы дружно приписали чудесное исцеление не операциям Везалия, а святому Фра Диего из Алькалы, мумию которого доставили во дворец и на ночь оставляли в кровати принца.

Невролог И. Лесны полагает, что на фоне врожденных нарушений психического развития травма, полученная Карлосом в результате падения, спровоцировала возникновение эпилептических припадков, сочетающихся с агрессивным поведением и приведших к формированию слабоумия. Поведение принца становилось все более неуправляемым, после полученной травмы он не менее шести раз пытался убить тех, кто по его мнению нанес ему какую-либо обиду. Наконец, король признал его незрелость – в 1564 г. он сказал герцогу Альба, что Карлос «далеко отстал от норм своего возраста в уме и индивидуальности, а также в суждении». Филипп все больше отдалялся от сына, и тот не мог этого не замечать. После того как король назначил главнокомандующим в подавлении восстания в Нидерландах герцога Альба, а не Дона Карлоса, как тот надеялся, отношения стали еще более напряженными. Дон Карлос создал список своих врагов, в котором на первом месте находился «король, мой отец», убил коня Филиппа. Постепенно начали формироваться бредовые идеи отношения. Ненавидя и боясь отца одновременно, Карлос держал оружие возле своего ложа и поручил придворному инженеру сконструировать устройство, которое помогало бы закрывать и открывать дверь, не вставая с кровати, сверху же на дверь поместил тяжелую гирю.

В 1568 г. Дон Карлос собирался бежать из Испании и искал помощников в своем сговоре, но это ему не удалось. По приказу Филиппа Карлос был схвачен и помещен в изолированный замок, где его держали в строгом заключении. Спустя полгода он умер, причины смерти достоверно неизвестны. По одной из версий, он был отравлен по приказу отца. В другой настаивается на том, что смерть Карлоса была следствием одной из попыток самоубийства – он намеренно глотал куски льда, после чего заболел лихорадкой. Большинство современных историков считает, что Карлос умер от естественных причин – во время заключения он сильно похудел, чередуя длительное голодание с тяжелыми запоями, что подорвало его и без того слабое здоровье.

 

В возрасте 14 лет Дон Карлос был помолвлен с французской принцессой Елизаветой Валуа (1545-1568). Время не заставило себя ждать – в том же году Испания и Франция заключили мирный договор, требовавший дополнительных скреплений, однако инфант был слишком молод, и Елизавету взял замуж сам Филипп ІІ. Новоиспеченные мачеха и пасынок были одногодками, и довольно быстро сдружились. Елизавета была одной из немногих, к кому принц испытывал привязанность. Вопрос с женитьбой Карлоса долгое время оставался открытым, хотя наиболее вероятной кандидатурой была кузина принца Анна Австрийская. Увы, в 1564 г. Филипп ответил отказом отцу девушки, заявив что сын физически не готов к женитьбе, так как его развитие протекало замедленно. По иронии, Анна стала второй невестой Дона Карлоса, которую «отбил» у принца его же отец. Через несколько лет после смерти наследника и Елизаветы Валуа Филипп II взял в жены Анну Австрийскую (1549-1580), несмотря на то, что она была его родной племянницей по матери и дочерью его двоюродного брата по отцу. Именно она подарила королю нового наследника – Филиппа ІІІ.

На два поколения Габсбурги в Испании забыли о психических болезнях. Нарушения развития и поведения не наблюдались ни у Филиппа ІІІ (1578-1621), ни у его сына Филиппа IV (1605-1665), которому было суждено стать отцом последнему Габсбургу Испании. В двух браках Филипп IV произвел на свет почти полтора десятка детей, однако большинство из них умерло в младенчестве, до совершеннолетия смогли дожить лишь трое – будущий король Карл IІ (1661-1700) и две дочери Мария-Тереза и Маргарита-Тереза. Филипп был очень любвеобильным и имел множество внебрачных отпрысков, которые отличались гораздо большим здоровьем, чем законнорожденные. Карл родился в 1661 г. во втором браке Филиппа с его родной племянницей Марианной Австрийской (1634-1696), которая была младше супруга на 30 лет.

С самого рождения мальчик требовал к себе повышенного внимания. Он рос крайне болезненным, страдал частыми простудами, рвотой, диареей, имел склонность к диатезу. Кроме того, Карл существенно отставал в психическом развитии, чему способствовала и крайняя гиперопека матери, из-за жалости которой он не получал никакого образования до 10 лет. Почти до четырех лет инфант оставался на грудном вскармливании, поздно научился ходить и говорить, до 9 лет не умел читать и писать. Нижняя челюсть Карла была такой выступающей, что мешала ему пережевывать пищу, а свисающий язык не давал возможности членораздельно говорить. В 1686 г. представитель Папы Римского в Испании описал наследника: «Он скорее маленького роста, чем высокий; хрупкий, неплохого сложения; лицо его в целом некрасиво; у него длинная шея, широкое лицо и подбородок с типично габсбургской нижней губой, не очень большие бирюзово-голубые глаза и прекрасный нежный цвет лица. Выглядит он меланхоличным и слегка удивленным. Волосы у него длинные и светлые и зачесаны назад, открывая уши. Он не может держаться прямо при ходьбе, если не держится за стену, за стол или за кого-нибудь. Он так же слаб телом, как и разумом. Время от времени он проявляет признаки ума, памяти и определенной живости, но не сейчас; обычно он медлителен и безразличен, апатичен и вял, и кажется тупым».

 

Через четыре года после рождения долгожданного наследника Филипп IV умер, и Карл номинально стал королем при толпе советников и королеве-регентше Марианне. Даже после достижения совершеннолетия страной фактически попеременно правили гранды и королева-мать, а также внебрачный сын Филиппа IV – Дон Хуан Австрийский. По причине своей умственной отсталости Карл редко отдавал приказы по собственной инициативе и почти никогда не выезжал за пределы собственной резиденции в Мадриде. До конца своих дней король оставался крайне инфантильным – его будни проходили в полудетских играх с дворцовыми карликами, беспокоясь только о соблюдении дворцового этикета и исполнении религиозных обрядов.

Несмотря на проблемы со здоровьем, королевский титул обязывал Карла жениться, дабы оставить после себя наследника. Он был дважды женат, но детей у него так и не появилось. Королевский двор был настолько обеспокоен эти вопросом, что сделал из половой жизни Карла ІІ тему номер один для обсуждений. Доходило до абсурдов – французский посол даже устроил охоту за подштанниками Карла, чтобы изучить их на предмет наличия следов спермы. Если о бесплодии короля говорил факт отсутствия детей, то об импотенции монарха ничего неизвестно, есть только интимные признания первой супруги в том, что Карл страдал преждевременной эякуляцией. Первой женой 18-летнего монарха стала Мария-Луиза Орлеанская (1662-1689), племянница французского короля Людовика XIV. Француженку испанский двор не любил. Мария-Луиза глубоко переживала бездетность и сильно растолстела за 10 лет брака, налегая на сладкое. Она умерла в 26 лет, последние годы страдала от болей в желудке и перед смертью утверждала, что ее хотят отравить. Вторая жена Карла ІІ, Мария Анна Пфальц-Нойбургская (1667-1740), обладала не столь чувствительной натурой, как предыдущая. Это была волевая женщина, которая пыталась бороться с матерью Карла за влияние на короля.

В 1696 г., вскоре после смерти матери, здоровье Кар­­ла II внезапно ухудшилось. Английский посол давал весьма пространное описание болезни монарха, из которого становится ясно, что заболевание имело приступообразное течение и сопровождалось эпизодами рвоты. Через год состояние стабилизировалось, но в 1698 г. приступы возобновились. Королевская чета была крайне внушаемой и суеверной, поэтому некому отцу Аргельесу, приближенному к испанской знати, не составило труда вбить им в голову идею, что монарх околдован, «чтобы разрушить его детородные органы и сделать его неспособным управлять королевством». Монах утверждал: «Король был заколдован зельем, подмешанным в питье при лунном свете, когда ему было 14  лет». Над Карлом и Марией Анной проводились обряды экзорцизма, они хранили различные обереги от сглаза и соблюдали разнообразные ритуалы, в частности, регулярно освящали еду и питье, а также сменили всех придворных врачей. С этого момента за Калом ІІ прочно закрепилось прозвище Карл II Околдованный (Зачарованный). Тем временем, состояние Карла оставляло желать лучшего – в марте 1698 г. английский посол снова сообщает о его здоровье: «король настолько слаб, что едва может поднять голову, чтобы поесть». В июне того же года придворные врачи поставили ему диагноз «неразумная эпилепсия» – гуляя в саду с королевой, он почувствовал головокружение и потерял сознание, приступ повторился еще дважды. В 1699 г., за год до смерти, посол пишет о Карле: «Все, кто его видел, говорили, что он не мог сделать ни одного верного шага, но всю дорогу спотыкался; и уже ничего другого нельзя было ожидать, если он уже два раза упал в тот день и два в предыдущий, гуляя в своем собственном жилище, когда его ноги под ним сгибались из-за своей слабости». В 1700 г. Карл II скончался на 39 году жизни.

 

За годы номинального правления Карла II Испания из огромной процветающей империи превратилась во второсортную, практически отстающую европейскую державу. После смерти Карла в стране 13 лет продолжалась война за трон. В итоге испанских Габсбургов сменили испанские Бурбоны в лице Филиппа V (1683-1746). Через бабку по отцу, Марию-Терезу, он приходился правнуком испанскому королю Филиппу IV, соответственно, состоял в родстве и с Габсбургами. Тем не менее, Испанские Бурбоны страдали совсем другими болезнями – в двух поколениях у них наблюдалось биполярное аффективное расстройс­тво. Однако это предмет для отдельных исследований.

Что же касается последнего из Габсбургов, группа испанских ученых-генетиков под руководством Гонсало Альвареса, занимавшихся изучением родословной Кар­­­­ла ІІ, считает, что 90% заболеваний короля можно объяснить с генетической точки зрения. Генетики предположи­­ли, что монарх страдал наследственной недостаточностью гормонов гипофиза, следствием которой стала задержка полового развития и бесплодие, и почечным канальцевым ацидозом, спровоцировавшим мышечную слабость. Возможно, болезни Карла усугубились с развитием опухоли гипофиза – по крайней мере, так можно объяснить резкое ухудшение здоровья за четыре года до смерти, в том числе и приступы головокружения, ошибочно трактовавшиеся врачами как эпилептические.


Что почитать:

В. Грин «Безумные короли»
Историк Вивиан Грин посвятила целую книгу изучению влияния психической болезни на принятие судьбоносных решений в истории правителями различных эпох и стран, среди которых римские императоры, династии ан­­­­­глийских, французских, испанских и немецких королей, российских царей, а также диктаторы ХХ ст.
И. Лесны «О недугах сильных мира сего»
Книга чешского врача-невролога, профессора медицины Ивана Лесны – это сборник патогра­фических очерков, посвященных историям болезни выдающихся исто­­­рических личностей от эпохи древнего Рима до Нового време­­ни. В частности, автор дает свою оценку психическому здоровью некоторых представителей королевской династии Габсбургов.
Ф. Шиллер «Дон Карлос, инфант испанский»
Драматическая поэма выдающегося немецкого поэта создавалась им в течение несколких лет (1783-1787). Поэтому неудивительно, что первоначальная задумка автора написать семейную драму отошла на второй план, уступив место идее произведения с сугубо политическим подтекс­том и бунтарским духом, которым обычно пропитаны все истории, связанные с восстанием против идей собственных отцов. Именно таким революционером представляется Дон Карлос Шиллеру, идеализировавшему его под влиянием различных малодостоверных легенд о жизни инфанта.

 


Что послушать:

Дж. Верди «Дон Карлос»
Полная версия оперы состоит из пяти действий с балетом, длится около четырех часов и является наиболее продолжительным произведением Верди. Впервые поставленная на сцене Парижской оперы в 1867 г., в дальнейшем она была сокращена композитором, но особую популярность завоевала лишь во второй половине ХХ ст. благодаря ярким постановкам ведущих оперных театров всего мира. Сюжет оперы еще более далек от исторической реальности, чем драма Шиллера, в которой отдельная линия повествования уделяется вымышленной любовной связи Дона Карлоса и его мачехи Елизаветы Валуа. При этом, в отличие от более достоверной концовки поэмы, Дона Карлоса не убивают по приказу отца, а в самый решающий момент появляется призрак деда инфанта – Карла V, вырывающий его из рук заговорщиков.

 


Что посетить:

Испания, Мадрид, замок Эскориал. Эскориал, пожалуй, является наиболее известным архитектурным твореньем эпохи правления Габсбургов в Испании. Это целый комплекс построек в характерном стиле маньеризма, состоящий как из самого королевс­кого дворца, так и из монастыря, сада, крупнейшей для XVI в. библиотеки. Замок, возводившийся более 20 лет – с 1563 по 1584 гг., строился по приказу короля Филиппа II, отца Дона Карлоса, который мечтал построить резиденцию, соединяющую в себе черты величия Испанской короны и строгости католической церкви. Стремясь выполнить неписанное завещание своего отца Карла V, Филипп инициировал возведение пантеона при монастыре, в котором покоятся останки практически всех королей Испании. Сегодня в замке открыты несколько музеев, в том числе и художественный, хранящий картины из коллекции Габсбургов, которые были известны своим покровительствующим отношением к искусству. Среди них – работы Босха, Ван Дейка, Тициана, Эль Греко, Тинторетто и других выдающихся живописцев.
Испания, Авила, замок Аревало. В замке Аревало провел свои последние дни в заточении Дон Карлос. Первые упоминания о замке относятся ко времени правления Педро Жестокого – средине XIV ст. Уже тогда он использовался как темница. По несчастливому совпадению Аревало был тем местом, где более 40 лет провела в заточении страдавшая психическим расстройством Исабель Португальская, бабушка Хуаны Безумной и, соответственно, прямой предок Дона Карлоса. В XVIII ст. замок стал интенсивно разрушаться, но во второй половине XX ст. был отреставрирован под музей.

Подготовила Ольга Устименко

Страница сгенерирована за 0.022912 сек